ホジキン病は.リンパ性肉腫とも呼ばれ.リンパ組織の慢性.進行性.無痛性の腫瘍で.原発腫瘍は1個または一群のリンパ節.最も一般的には頸部リンパ節に発生し.遠心性に分布しています。 臨床症状は部位によって異なり.5歳以前はまれで.その後徐々に増加し.思春期に顕著に増加し.15歳から34歳でピークを迎えます。 女性より男性に多く発症する。
罹患した兄弟姉妹間では.ヒト細胞抗原性成分の過剰発現が見られ.多くの報告では.同じ家族の中で.近親者同士が2人以上存在することが分かっています。 ホジキンリンパ腫との遺伝的関連性を示す十分な証拠があり.患者の兄弟姉妹では5～7倍多いことがあり.この病気の患者は染色体異常を持っている可能性があります。
初発は頸部リンパ節の腫脹が多く.次いで縦隔リンパ節が多く.他の部位のリンパ節の腫脹は初発としては稀であること.ホジキンリンパ腫と感染因子（ウイルス）の間には呼吸器が侵入口となる関係もあることから.現在は感染因子についての研究が進んでいます。
クリニカルプレゼンテーション
初期の症状は.通常.痛みを伴わない表在リンパ節の進行性腫大で.多くの場合.全身症状を伴わず.進行も緩やかです。 約60％が頸部リンパ節に発生し.頻度は少ないが鎖骨上.鎖骨下.鼠径部リンパ節に発生する。 初期には.リンパ節は軟らかく.付着性もなく.圧痛もありません。 後期には急速に拡大し.癒着して大きな塊になることもあります。 隣接する組織に炎症がないことが特徴で.リンパ節腫脹の説明には使えません。 リンパ節の腫大により.縦隔リンパ節が気管気管支を圧迫して乾いた咳が出るなど.局所的な圧迫症状が出ることがあります。 原因不明の腹痛は.後腹膜リンパ節の腫大が原因である可能性があります。 全身症状としては.微熱や.数日間の高熱の後.数日から数週間の無熱期間が続く特徴的な発熱の逆行パターンがあります。 食欲不振.吐き気.寝汗.体重減少などが見られることが多く.病巣が限局している場合には見られないことが多い。 成人ではよく見られる症状であるそう痒症は.小児では広範な臓器病変があってもほとんど見られません。 小児の約4分の1は.診断時にリンパ節以外の組織に転移があり.その多くは脾臓.肝臓.肺.または骨や骨髄に転移がみられます。 肺浸潤のX線変化はほとんどが絨毛性の滲出性であり.真菌感染症との区別は容易ではない。 呼吸が速く発熱することも多く.呼吸不全になることもある。 肝障害は.肝内胆管閉塞.中等度の肝腫大.強膜の黄変.血清の直接・間接ビリルビンおよびアルカリホスファターゼの上昇を呈することがあります。 骨髄浸潤は.好中球減少.血小板減少.貧血を伴います。 消化管の侵襲は.粘膜潰瘍や消化管出血を引き起こす可能性があります。 脊髄の硬膜外腔に発生したリンパ腫は.圧迫症状を引き起こすことがあります。 また.免疫性溶血.血小板減少.ネフローゼ症候群など様々な免疫異常が起こる可能性があります。
ホジキン病そのものや化学療法は細胞性免疫不全を引き起こし.この病気の子どもは二次感染にかかりやすいと言われています。 また.Cryptococcus.Histoplasma.Candida albicansなどのマイコバクテリア感染症もよく見られる合併症で.より広範囲に広がっています。
審査
血液像の変化は非特異的で.病型や病期によって大きく異なります。 病変が限局している場合は.血液像は全く正常ですが.病変が広範囲にわたる場合は.白血球や好中球が増加し.貧血を認めます。 進行すると.白血球とリンパ球の両方が減少することがよくあります。 SRCは末梢血で見られることもある。 骨髄吸引でS. rerum細胞が見つかれば.特に診断に有用ですが.必ずしも簡単に見つかるわけではありません。 骨髄生検は.病期IIIまたはIVで行われ.穿刺塗抹標本よりもSRCの陽性率が高くなります。
血沈と銅の定量は.病変が寛解しているときに行い.上昇していれば再発を示唆するものである。 血清銅濃度の正常値は学童期で73〜114μg/mlであり.本疾患の全例で上昇し.治療寛解後は正常値に低下します。
肺門リンパ節の腫大と肺浸潤を認めることがあります。
前者は第2腰椎の上の大動脈に隣接するリンパ節の腫大を.後者は腹部放射線治療を行った場合に腎臓の位置に加え.尿管が変位しているかどうかを示すことがあります。
上昇した場合.骨転移や肝転移の可能性を示唆します。
Bモード超音波検査は.腹部病変の発見に非常に有効です。 腹部リンパ節病変の疑いが強い場合は.脾臓摘出を伴う腹部郭清を行い.腹部および後腹膜リンパ節と肝組織の病理生検を行うことができます。
診断名
原因不明の頸部リンパ節腫脹が続く年長児では.上気道の炎症による頸部リンパ節腫脹はこの年齢層では少ないので.この疾患を疑う必要があります。 また.原因不明の他の部位の慢性的なリンパ節腫脹も考慮する必要があります。 最終的な診断は.リンパ節の病理検査によりますが.大きなリンパ節は全体的に検査する必要があります。
治療法
ホジキン病は現在.治療が順調に進んでおり.軽症の場合はもちろん.進行性の患者さんでも治癒する可能性があります。 治療は.病理学的病期分類と臨床病期分類を正しく行うことによります。 局所的な単純リンパ節腫大は.放射線治療で治療することができます。 進行期の患者さんには.化学療法を追加することもあります。 治療の原理を患者さんごとに正しく理解し.合理的な治療計画を立てる。
ホジキンリンパ腫の治療には手術は必要なく.完全切除は不可能です。 病理学的病期分類に役立つ診断用組織標本の提供.画像診断によるより良い確定診断のための十分な材料の確保.病変の範囲が既に明らかな腫瘤に対する適切な外科的アプローチの採用が主な任務である。
具体的な手術方法は.画像診断で明らかになった腫瘍の位置と範囲によって決定されます。 縦隔鏡下縦隔開胸術.胸骨上方部分開胸術.胸骨中央開胸術.後側方標準開胸術が一般的である。 穿刺を繰り返しても診断がつかない占拠性病変に対しては.縦隔切除術などの侵襲的な処置が行われることがあります。 いずれの方法であっても.検体入手後は迅速な病理検査を行い.診断を明確にする必要があります。 病理医の意見で標本が満足のいくものかどうかを判断し.確定診断が得られるのであれば.合併症やそれに伴う治療の遅れを減らすために生検を繰り返す必要はないのである。 生検を行うだけでなく.縦隔への浸潤を把握し.手術視野内で疑わしい部位を生検することも可能です。 そのため.最適な治療法を選択したり.放射線治療の範囲を決定する際に大きな価値を発揮します。 腫瘍の一部を切除しても合併症が増加しないため.必要に応じて延長することが可能ですが.検査や生検により胸腔内（肺.心膜.胸壁.乳腺内リンパ節.横隔膜）播種を起こす可能性があるため注意が必要です。
局所照射.不完全照射.全リンパ節照射の3種類があります。 不完全リンパ節照射では.患部であるリンパ節と腫瘍組織に加え.浸潤している可能性のある近傍のリンパ節領域も照射します。 病巣が横隔膜上にある場合は，乳様突起端から鎖骨上下までの両側のリンパ節，腋窩，肺門，縦隔，横隔膜を含むが，上腕骨頭，喉頭，肺は照射から守る「クローク」アプローチが用いられる。 線量は35-40Gyで3-4週間のコースです。 ホジキン病のステージIA.IB.IIA.IIB.IIIAでは.まず放射線治療を行うことがより適切です。横隔膜に原発病変のあるステージIAの患者には「ケープ」フィールドのみを照射し.ステージIB.IIA.IIB.IIIAではリンパ節領域全体を照射しなければなりません。
最も一般的なレジメンはMOPP［アザシチジン.ビンクリスチン.プロカルバジン（メチルベンジルヒドラジン）.プレドニゾン］で.進行したホジキン病に対する予後はかなり改善されました。 プライマリーケア患者における完全寛解率は65％から85％に上昇し.MOPPは最低6コース.または完全寛解まで投与し.さらに2コース追加投与します。 ホジキン病はMOPPに抵抗性があり.さらにMOPPレジメンのナイトロジェンマスタードが重度の静脈炎と嘔吐を引き起こすため.文献では異なる治療レジメンが推奨されていますが.中でもABVD［Adriamycin, Bleomycin, Vincristine Sulphate (Vincristine), Dacarbazine (Methacholine)] レジメンは確立されていて.寛解率が62％と.塊茎硬化型に対してMOPP同様の効果があると言われています。 もう一つの利点は.レジメンにアルキル化剤を使用しないことです。 また.MOPPにブレオマイシンやアドリアマイシンを添加したものも使用されています。 上記の化学療法併用レジメンで治療されたIIIB期およびIV期の患者には.最初に明らかになった腫瘍の原発部位に25～30Gyの局所放射線療法を追加するのが最適である。