直腸硬膜外間葉系腫瘍の治療は主に外科的切除であり、分子標的薬物療法などを併用することもある。 直腸壁外間葉系腫瘍は消化管間葉系腫瘍の一種であり、その治療原則は消化管間葉系腫瘍と同じである。 病理検査で間葉系腫瘍であることが明らかなものについては、手術条件が整っている限り、外科的切除を第一選択とすることが推奨される。 間葉系腫瘍のうち、当面切除できないもの、手術のリスクが高いもの、切除により臓器の機能に影響を及ぼすものについては、まず分子標的薬物療法を行い、病態がコントロールされ腫瘍が縮小してから手術を行うことができる。 手術に加えて分子標的薬物療法も重要な治療手段であり、一般的に使用される分子標的薬にはイマチニブなどがある。 分子標的治療は腫瘍を小さくすることができ、根治的外科切除の可能性に努めることができ、外科切除の範囲を縮小し、リスクを軽減し、医学的播種の可能性を減らすことができる。 上記の薬剤は臨床医の指導のもとで使用する必要があり、無許可での使用は禁止されている。消化管間葉系腫瘍が出現した場合は速やかに相談し、医師の処方による治療に積極的に協力すべきである。