老化は.1886年にハッチンソンによって初めて報告された遺伝病であるハッチンソン・ギルフォード症候群.別名小児早老症の症状である。 早老症は.1886年にハッチンソンによって初めて報告された遺伝病で.通常の5倍から10倍の速さで老化し.身体は老人のようになり.臓器は急速に衰え.身体機能が低下する。 徴候としては.やせ.脱毛.歯の生え遅れなどがある。 このまれな病気の子供は.まだ16歳であるにもかかわらず.60代や70代に見えることがある。 彼らのほとんどは.心血管疾患などの加齢に伴う病気で亡くなるが.有効な治療法はなく.薬物療法しかない。 この病気は先天性の疾患であるが.常染色体劣性遺伝か優性遺伝かは定かではない。 この病気は.発育の遅れと.幼児期に起こる加齢に伴う進行性の退行性変化を特徴とする症候群である。 プロジェリア研究財団の研究者らは2004年6月17日.LaminA遺伝子の突然変異が.プロジェリアの子どもにおける細胞の構造と機能の進行性変性の原因であることを発表した。 プロジェリアの正式名称はハッチンソン・ギルフォード・プロジェリア症候群(HGPSまたはProgeria)である。 この研究は『ProceedingsoftheNationalAcademyofSciences』(PNAS)6月中旬号に掲載された。 早老症は.同年齢から急速に老化が進む.まれで致死的な遺伝性疾患である。 この研究は.細胞の構造と機能の維持におけるLaminA遺伝子の重要性に焦点を当てたもので.LaminA遺伝子は細胞構造の足場となるタンパク質をコードし.遺伝子発現やDNA複製にも関与している。 この研究は.LaminA遺伝子の変異が早老症における細胞の老化と関連していること.おそらくLaminAタンパク質による細胞機能の変異が原因であること.細胞核膜の不安定性がハッチンソン・ギルフォード早老症候群に重要な役割を果たしていることを示唆している。 この研究結果によって.科学者たちは.早老症で起こる心臓病や細胞の老化についてもさらに理解を深めている。 早老症は800万人に1人から4人の割合で発生する。