骨膜外腫瘤は軟骨肉腫である。 中枢性軟骨肉腫は骨膜内由来の軟骨肉腫で.主症状は強くなく持続性のない深部痛である。 腫瘍の進行期には.大きな球状の骨外腫瘤が形成されることがある。 好発部位は明瞭で.順に大腿骨（特に近位）.骨盤.上腕骨近位.肩甲骨および脛骨近位である。 体幹の他の骨.橈骨.尺骨.足.手では軟部肉腫の発生頻度は低い（軟骨肉腫は手に多く.体幹の骨では少ない）。 中心性軟骨肉腫の診断には.臨床データと画像データが他の腫瘍よりも重要である。 同じ組織像の軟骨肉腫でも良性.悪性の可能性があり.年齢.部位.症状.画像診断.骨スキャン.CTなどの特徴を参照しなければならない。 中心性軟骨肉腫の術前診断はしばしば容易であるが.鑑別診断には多くの腫瘍や動脈瘤性病変が含まれる。 まず.中心性軟骨肉腫は軟骨肉腫との鑑別.特にグレードIの中心性軟骨肉腫と境界悪性軟骨肉腫との鑑別が必要である。 軟骨肉腫は小児に発生し.成人になると成長が止まり.病理学的骨折が生じない限り.何年も変化しないことがある。 軟骨肉腫は無痛性で.通常は中程度の大きさであり.皮質骨がスカスカになることもなく.皮質骨の中断もなく.軟部組織の腫脹もない。 つまり.軟骨肉腫は.手や足にある小さな管状の骨を除いて.皮質骨をそのまま残すことが多い。 手の軟骨腫瘍はほとんどが良性であるため.この領域の中心性軟骨肉腫の診断は.臨床的.画像的.組織学的に悪性であることが明らかな場合にのみ.慎重に行われなければならない。 逆に.体幹骨に存在する軟骨腫瘍は悪性であることが多いので.他の病変が証明されない限り.これらの部位の中心性軟骨肉腫の診断を考慮し.疑わしい症例では広範な切除を行うべきである。 多発性軟骨肉腫および軟骨腫症では.軟骨肉腫はかなりの大きさまで成長し.成人期になっても成長を続けることがあり.増殖性の活動的な組織像が特徴である。 中心性軟骨肉腫に変化する可能性がかなり高いため.成人期になって軟骨肉腫の症状や画像像が変化したら中心性軟骨肉腫の可能性を疑い.診断を明確にするために直ちに生検を行うべきである。 典型的な（軟骨芽細胞性の）骨肉腫は小児期に発生し.中枢性軟骨肉腫は思春期以前に発生することはまれである。 成人期においても.両腫瘍の画像診断と肉眼的病理所見は異なるが.主な違いは組織像にある。 骨肉腫では.腫瘍細胞が主に軟骨芽細胞であっても.腫瘍細胞による骨形成分化と骨様物質の直接産生が確実に認められ.軟骨細胞は中心性軟骨肉腫よりも骨肉腫の方が悪性度が高い（悪性度IV）。 しかし.まれな症例では.限られた生検標本での鑑別診断は不可能ではないにしても困難であり.そのような場合には.化学療法による治療を行うかどうかを決定する前に.より大きな.より特異的な標本で生検を繰り返すことが望ましい。 軟骨粘液性線維腫の肉眼病理所見は.中心性軟骨肉腫と同一であることがある。 組織学的に.軟骨粘液性線維腫の中心小葉状細胞は.グレードIまたはIIの中心性軟骨肉腫と誤診されることがあるが.軟骨粘液性線維腫の幼児期の発生.画像診断.典型的な組織学的特徴から鑑別診断が可能である。