鎌形赤血球貧血は.ヘモグロビンの分子構造の異常によって起こる溶血性貧血で.ヘモグロビンS病とも呼ばれ.主に黒人の患者さんにみられます。 酸素がない状態では.ヘモグロビンSは分子間で相互作用し.溶解度の非常に低いらせん状の多量体となり.赤血球を鎌の形に歪ませるため.鎌状赤血球貧血と呼ばれる。 この細胞は変形しにくいため.微小循環の中では.うっ血しやすく.溶血性貧血の破壊が起こります。 患者は通常.生後3-4ヶ月以内に黄疸.貧血.肝臓と脾臓の腫大を呈し.発育不良となる。 鎌状赤血球による微小循環の遮断による臓器機能障害は.腹痛.息切れ.前腎痛.血尿として現れる。 鎌状赤血球貧血の特効薬はありません。 通常.感染予防と低酸素症の予防が必要である。 溶血のエピソードでは.酸素供給.体液補充.輸血治療が可能である。