目的：全身性硬化症患者において.皮膚病変のタイプが拘束性肺疾患（RLD）の発症リスクと生存確率を予測するかどうかを明らかにする。 方法：30年間にわたる全身性硬化症患者2205人の人口統計学的および臨床データをレトロスペクティブに分析した。 これらの患者は.皮膚線維化のタイプに基づいて.0型（皮膚病変なし）.1型（中手指節関節に限定）.2型（肘・膝の遠位）.3型（肘・膝の近く）の4サブタイプに分類された。 回帰分析により異なるサブタイプの臨床的特徴を明らかにし.Kaplan-Meier法とCox比例リスクモデルにより.異なるサブグループにおけるRLD発症までの期間とサブグループ間の生存率を比較した。 結果：RLDの有無および重症度は，皮膚のサブタイプと正の相関を示し（p＜0.001），RLDの有病率は0型の51.9％から3型の76.7％まで漸増した（p＜0.001）． 強皮症2型は1型および3型とは異なる細胞表現型と中等度のRLD発症リスク（1型より高く.3型より低い.p<0.001）を示すとともに.自己抗体プロファイルも異なっていた。 抗接着抗体は2型では1型より高い割合（28.9%対44.1%.p=0.001）で存在し.抗トポイソメラーゼI抗体は3型と同様に存在することが示されました。 抗アデキシン抗体はRLD発症の予防因子（OR=0.33，p<0.001）であり，抗トポイソメラーゼI抗体はリスク因子（OR=1.6，p=0.01）であった． 死亡率も1型と3型に比べ2型は中程度であった。 結論：これらのデータは.強皮症を皮膚病変によってびまん型と限局型に分類しているため.特定の自己抗体プロファイル.疾患プロセス.臨床予後を持つ中間の患者群を誤って分類してしまうことを示唆している。