間質性肺疾患（ILD）は.主に間質.肺胞.細気管支を侵す一群のびまん性肺疾患である。 本疾患は.発症が緩やかで.ゆっくりと進行し.予後不良となる傾向があります。 予後を改善するためには.早期診断と早期治療が重要です。 間質性肺病変の早期診断の方法を以下にまとめる。 1.高解像度CT（HRCT）：X線はILDに対して感度が低く.約80％のILDが胸部X線で見逃されることを考えると.より感度と特異性の高い検査でILDの早期診断を改善することが必要である。 近年の最も重要な進歩は.ILDの診断にHRCTが選択されたことです。HRCTは最大80%の感度を持ち.HRCTの異なる症状（ハニカム状変化.すりガラス状変化.グリッドシャドウ.ベタシャドウなど）によりILDを分類し.その対応する病理分類を推測して.治療法の選択と予後評価に臨床的に役立つようになりました。 2.肺機能検査：Force Spirometry（FVC）.Diffusion of Carbon Monoxide（DLCO）はILDに不可欠な検査であり.初期病変の検出にはHRCTよりもさらに高感度である。 同じ病態のILDでも.肺機能の違いは予後の違いを反映し.つまり肺機能が悪いほど予後が悪く.治療後に肺機能が改善すれば患者の生存率は向上します。 したがって.肺機能のモニタリングは.患者さんの予後を判断するのに有効なだけでなく.治療に対する反応性を評価するのにも役立ちます。 3.肺生検：病理検査は.ILDの診断のためのゴールドスタンダードです。 ILDのほとんどの患者さんではCTや肺機能検査で診断を確定することができますが.特異的な臨床症状を伴わない患者さんもおり.正しい診断のためにはやはり肺生検が必要です。 古典的な開胸肺生検は侵襲が大きく.患者に受け入れられにくいため.臨床的にはほとんど行われていない。胸腔鏡下肺生検は開胸肺生検によく見られる急性合併症を起こすことが少なく.同時に材料の抽出も満足できるため.現在最も推奨されている方法である。CTガイド下経皮肺穿刺は侵襲が少なく.針の角度や深さもあらかじめ決めて調節でき.安全度は高いが材料の抽出は十分ではなく.その応用価値にはまだ議論のあるところである。 4.炎症因子の検出：Transforming growth factor (TGF)-β, complexine kinase c-Abl, serum lung surface active protein (SP)-A, SP-D, small fossa protein-1 などはILDの病態に関わる多くの炎症因子の一つで.いずれも肺線維化の反応に影響する重要なバイオマーカーである。 個別の指標を適用するよりも.適合率が大幅に向上しています。 また.ILDの早期診断には.職業曝露歴.発症歴.随伴症状.過去の病歴.治療歴などの詳細な情報が重要な手掛かりとなります。 職業性粉塵暴露は.ILDの症状が現れるまでに10〜20年かかると言われています。 一方.リウマチ性疾患では.ILDが先に発症し.その後に関節や他の臓器の病変が現れる場合もあれば.リウマチ性疾患の他の病変が先に発症し.その後にILDの臨床症状が現れる場合もあります。 ILDを起こしやすいリウマチ性疾患としては.関節リウマチ.ドライ症候群.全身性硬化症.炎症性ミオパチー.混合性結合組織病.全身性エリテマトーデス.結節性多発動脈炎.ウェゲナー肉芽腫症などがあるが.これらの患者に対してはできるだけ早期にHRCTを行って必要なら結合組織病に伴う間質性肺疾患の存在を確認すればいいのである。このような患者さんには.結合組織病に伴う間質性肺疾患（CTD-ILD）の発症をできるだけ早期に発見するために.HRCTが必要です。