多毛症と腰仙部皮膚の異常色素沈着の病因は何ですか?

脊髄塞栓症症候群の患者.特に小児は.この疾患の臨床症状のひとつである.腰仙部の毛深く異常な色素沈着した皮膚に注意すべきである。 脊髄繋留症候群(TCS)とは.先天性および後天性のさまざまな原因によって脊髄や錐体が緊張し.一連の神経学的機能障害や奇形が生じる症候群である。 脊髄の大部分が腰仙髄に引っ張られ.錐体が異常に低くなるため.低脊髄とも呼ばれる。 1.脊髄膨隆症.二分脊椎症.脊髄膨隆症など.あらゆる先天性脊髄発育異常は.神経管末端の閉鎖不全が原因である。 ほとんどの症例は生後数日以内に修復され.異常な神経組織を可能な限り正常な状態に修復することが目的であり.脳脊髄液の漏出を防ぐことが重要であった。 しかし.脊髄硬膜管再建術の治癒過程で生じた癒着が脊髄末端の塞栓症の原因となった。 2.脊髄脂肪腫と硬膜内脂肪腫および硬膜外脂肪腫は.神経外胚葉と表皮外胚葉が早期に剥離し.中胚葉の脂肪細胞がまだ無トレセプター化していない神経外胚葉に入り込むことによって生じる。 脂肪組織は脊髄の中心部に入り込むこともあれば.剥離した椎弓を通って皮下脂肪組織に付着し.脊髄円錐部を固定することもある。 また.幼児期以降の症例では.くも膜下腔に存在する脂肪の炎症による塞栓症を伴い.神経根の周囲に線維化と癒着瘢痕を生じます。 3.皮下毛様洞は.神経外胚葉と表皮外胚葉がうまく分化せず.皮膚から皮下.脊髄を経て局所的に索状組織が形成され.脊髄円錐部への塞栓症を生じる。 また.潜在性毛洞壁の組織が膨張・増殖して皮膚嚢胞や表皮嚢胞.奇形腫を生じ.脊髄神経を取り囲んだり引っ張ったりして塞栓症を引き起こすこともある。 脊髄縦裂の発生機序は.神経以外の要因.すなわ ち椎骨の発育異常によるものと考えられており.ま た.神経の異常とその後の椎骨の発育異常による ものとも考えられている。 脊髄は左右に分かれており.硬膜管が分裂しているタイプと分裂していないタイプがある。 これは.I型:二重硬膜嚢.二重脊髄型とも呼ばれ.脊髄が縦裂部で線維.軟骨.骨隆起によって完全に分離し.2つに分断され.それぞれに硬膜とくも膜があり.脊髄が分離物質に引っ張られて症状が出る。 II型:一般的な脊髄カプセル二重脊髄型.縦裂の脊髄は.繊維隔膜によって.2つ以上離れているが.共通の硬膜とクモ膜があり.一般的に臨床症状はありません。 5.エンドフィラメントの緊張は.エンドフィラメントが正常なエンドフィラメントよりも厚くなり.エンドフィラメント形成障害のプロセスの変性変性の未熟な脊髄末端部に起因するものであり.脊髄塞栓症の原因の残留部分。 神経原性腸嚢胞 いわゆる神経原性腸嚢胞は.脊髄導管の閉鎖不全により.腸管の腸間膜が脊柱前面の組織と交通を形成する病態である。 脊柱管閉鎖不全と交通の程度により.脊柱前面の骨欠損を伴うことがあり.脊柱瘻.脊柱管内外腸嚢胞などと呼ばれる。 7.腰仙椎膨隆術後癒着やその他の合併症のようないくつかの学者の統計は.すべての手術例の10%〜20%を占めることができます。