大動脈弁狭窄症
コンセプト】大動脈弁の先天性発生異常.炎症性浸潤.変性変化.石灰化沈着等.接合部癒着により大動脈弁尖の構造・形態が変化し.心収縮期の大動脈弁尖運動異常.開放面積減少.大動脈弁尖レベルでの血流閉塞.経弁口圧力差の発現として現れる。
[病態生理］。
一般に.成人の正常な大動脈弁開口面積は約3.0～4.0cm2です。大動脈弁開口面積の大きさに応じて.狭窄の程度は次のように等級付けされます：軽度狭窄：面積1,5cm2以上.中等度狭窄：面積1.0～1.5cm2.高度狭窄：面積1.0cm2以下。心機能が正常であれば経弁的圧力差は通常は50mmHg以上です。
大動脈弁狭窄症の患者さんは.臨床的には何年も無症状のままであり.生活の質（QOL）には影響がありません。 胸痛.失神.うっ血性心不全などの症状は.弁口面積が1cm2以下になってから徐々に現れてきます。 左室駆出抵抗は増加し.左室自由壁と中隔は共に肥大して心室壁張力の増加に対応する。 左室肥大はコンプライアンスの低下を招き.左室拡張末期圧の上昇と心内膜下虚血の原因となる。 心筋の肥大と収縮期血圧の上昇は.心筋の酸素消費量を増加させる。 一方.弁狭窄による冠状動脈や体循環の灌流低下により心筋虚血が悪化し.狭心症が発症する。 体内循環の血流が低下すると.失神を起こすことがあります。 減圧期には.左室後負荷と心室壁張力が増大し.左室収縮機能が低下し.左室が拡張し.心拍出量が低下し.末期心不全に移行します。
臨床症状
1.症状 軽度の狭窄の患者さんには臨床症状がないことがほとんどですが.中等度の狭窄の患者さんの中には.活動量が増えると胸の圧迫感や息切れが見られる場合があります。 重症の狭窄症の患者さんでは.胸痛.めまい.失神.心不全などの症状が出ることが多く.激しい運動をした後に突然死亡するケースも少なからずあるようです。
2.徴候 大動脈弁領域のIII/6度以上の収縮期雑音が.しばしば収縮期振戦を伴い.頸部に向かって伝搬する。 中隔の肥厚が著しい患者では.僧帽弁がSAMサインを示し.頂部では収縮期の吹送雑音を聴取することがある。 若年者では.大動脈弓部狭窄の併発を否定するために.上肢と下肢の血圧を測定する必要があります。
アンシラリー調査
上記の臨床症状を呈し.大動脈弁狭窄症が疑われる患者さんには.以下のような検査を行う必要があります。
1.心電図 左心室の肥大と歪み。 患者さんによっては.正常な方もいらっしゃいます。
左心室は肥大し.大動脈弁部には石灰化が見られる。 上行大動脈は狭窄後.拡張していることが多い。 高齢者では.石灰化が大動脈洞や上行大動脈の壁を侵し.胸部X線でそれに対応した症状を示すことがあります。 大動脈の収縮と合わせて.肋間血管が太くなり.胸部X線写真で肋骨の切れ込みが見られることがあります。
3.心エコー検査 診断を明確にすることができる検査です。 大動脈弁葉の肥厚.変形.石灰化.運動制限を明らかにすることができます。 石灰化の重症例では.大動脈輪や僧帽弁前部が侵されることもあります。 大動脈の流速が増加し.経弁膜の圧力差が大きくなる。 上行大動脈は狭窄後.拡張し.中隔と左心室壁は肥厚しています。 患者によっては.左心室.特に上中隔の高度の肥大により.左心室流出路の狭窄と僧帽弁SAMの徴候が見られ.超音波検査により大動脈弁と左心室流出路の両方の流速が増加することが示唆されている。
心エコー検査で確定診断され.手術が予定されている患者は.項目 4 を受ける必要がある。
血液・尿検査.生化学検査.プロトロンビン時間・活性.B型・C型肝炎.梅毒.HIVの免疫学的検査。
以下の項目に該当する方は.項目5のチェックが必要です。
5.冠動脈造影 （1）年齢が50歳以上 （2）年齢が40～50歳で胸痛.その他の心筋虚血の症状.または冠動脈疾患の高危険因子を有する者 （3）冠動脈疾患の高危険因子を有する者
[診断と鑑別診断］。
病歴聴取.症状把握.身体検査で予備診断ができ.心エコー検査で診断を確定する必要があります。 診断の確定には心エコー検査が必要であり.大動脈弁狭窄症の程度の判定だけでなく.その病因の基礎診断も可能である。
また.以下の疾患との鑑別が必要である。
1. 先天性大動脈上狭窄症.先天性大動脈下狭窄症 大動脈狭窄症の患者さんが20歳以前に発症することが少ないのに対し.これらの患者さんは発症年齢が若く.また.大動脈狭窄症の患者さんが20歳以前に発症することもあります。 慎重な心エコー検査により.確定診断が可能です。 時折.大動脈弁狭窄症と先天性大動脈弁上狭窄症を合併した患者が臨床的に見られるが.後者は見逃されやすい。
2.一次性肥大型閉塞性心筋症は.心エコーで明確に診断され.中隔肥大.左室流出路狭窄.血流増加.僧帽弁前縁のSAMサイン現象が認められることが多くあります。
手術の適応】について］
無症状の軽度から中等度の大動脈弁狭窄症の患者は.年に一度.定期的に心電図.胸部X線写真.心エコー図を受けるべきである。
以下の条件を満たす場合は.外科的治療を行う必要があります。
1.症候性.重症の大動脈弁狭窄症.または経弁的な圧力差が50mmHg以上。
2.冠動脈疾患により冠動脈バイパス術を必要とし.重度の大動脈狭窄症を併発した場合。
3.上行大動脈または外科的治療を必要とする他の心臓弁膜症があり.重度の大動脈弁狭窄症を併発している場合。
4.冠動脈疾患.上行大動脈または心臓弁膜症で外科的治療を必要とし.中等度の大動脈狭窄症（平均差圧30～50mmHg.または流速3～4m/s）を併発した場合。 (分類Ⅱa）。
5.左室収縮機能障害を伴う無症状の高度な大動脈弁狭窄症（クラスIIa）。
6.無症状で重度の大動脈弁狭窄症があり.活動後に低血圧などの異常な症状が現れる（グレードIIa）。
[術前準備
1.機械弁と生体弁の長所・短所.起こりうる合併症.予想生存率など.弁手術に関する事柄を患者に詳しく紹介する。
2.休息に注意を払い.激しい運動や競争的な運動を避ける。 横になっているときやしゃがんでいるときに急に立ち上がったりするのは好ましくありません。
3.心内膜炎を防ぐため.抜歯時に抗菌剤を併用または積極的に使用する。
4.心不全の症状がなく.心臓の収縮機能が正常な患者さんでは.薬物療法は必要ありません。
5.心不全がある場合.治療は心臓の前負荷を減らし.中枢循環の血液量を減らすことを原則とする。 ジゴキシン.利尿剤.アンジオテンシン変換酵素阻害剤を使用することができる。 また.前負荷を減らしすぎると.心拍出量や体循環の圧力も低下してしまうので注意が必要である。
6.心房細動を併発している場合.心室速度をコントロールするためにジゴキシン.エタネルセプトを使用することがあります。
7.大動脈弁狭窄症による心不全患者には.一般的にβ遮断薬や他の陰性強心薬の使用は推奨されません。
8.胸痛が主体の場合は.症状緩和のために硝酸薬やβ遮断薬を慎重に使用することがあります。
9.失神の患者に対して.失神の原因が徐脈や頻脈でない限り.薬剤の選択と治療の効果は低い。
10.大動脈弁輪の大きさに注意し.術中TEEを行うことが望ましい。
11.すべての患者は.大動脈弓の中断や大動脈狭窄などの複合大動脈奇形の可能性を除外するために.四肢血圧を測定する必要がある。
外科的アプローチ
大動脈弁の置換術には.機械弁.生体弁.ステント弁.非ステント弁.ホモグラフト弁の選択肢があります。 一般に.手術中の死亡率は1～2％である。 高齢者.女性.大動脈輪部や上行大動脈壁に重度の石灰化がある患者.大動脈輪部が小さい患者.他の心臓手術との併用では.手術のリスクはさらに高くなります。
2.大動脈弁接合部解離は.接合部の癒着と石灰化が軽微な病変に適応される。 小児や若年成人の先天性大動脈弁狭窄症では.弁が2枚弁であることが多く.接合部解離後も長期的には弁置換が必要です。
3.経皮的バルーンカテーテルによる拡張術は.先天性大動脈弁狭窄症の患者さんに適応され.大動脈弁狭窄症の症状の一部を緩和するために使用されることがあります。
4.ロス手術は.先天性大動脈弁狭窄症の小児や若年成人において.大動脈弁の位置に自家肺動脈弁を移植し.患者の肺動脈を自家心膜または自家肺動脈コンジットを用いて再建する方法です。 この方法は.大動脈弁の位置に移植した後も自家肺動脈が成長できる点で優れています。 自家肺動脈弁や自家肺動脈コンジットの石灰化や機能低下の問題は遠い未来に残されたままである。