大動脈弁狭窄症とは？ 大動脈弁膜症により.左心室と大動脈の間の血流が遮断されるケースがある大動脈弁狭窄症。 これには.大動脈心筋梗塞.弁膜症性自己閉塞.大動脈上狭窄症などが含まれます。 その中でも最も多いのが.大動脈弁の自己梗塞.つまり大動脈弁狭窄症です。 正常な大動脈弁は.薄くしなやかな3枚の小葉で構成されています。 左心室から大動脈に血液が送り出されるとき.正常な大動脈弁は十分に開くことができ.閉塞は起こりません。 大動脈弁に異常が生じ.左心室と大動脈の間に狭窄や閉塞が起こると.大動脈弁狭窄症になります。 最も一般的な原因は.大動脈弁の葉が通常3枚なのに対して2枚しかないことで.胆嚢弁と呼ばれています。 多くの場合.これらの葉は通常よりも厚く.柔軟性がなく.葉と葉の間の仕切り線（葉脈接合部）は程度の差こそあれ融合しています。 大動脈弁が自由に開かなくなると.左心室がより強く収縮して大動脈に血液を送り込まなければならなくなる。 その結果.左心室の筋肉（心筋）が徐々に厚くなり.さらなる収縮力を発揮するようになる。 したがって.左心室の筋肉が厚くなること（心筋肥大）は.それ自体問題ではない場合もありますが.大動脈弁狭窄症の存在を示すことが多いのです。 大動脈弁狭窄症が非常に重症の場合.左心室の筋肉が効果的に補償できないことがあります。 まれにですが.非常に重症の場合.左心室が血液を効果的に送り出すことができなくなり.心不全に移行することがあります。 これはほとんど重度の弁膜症狭窄を持つ新生児に起こり.小児期にはほとんど見られない。 大動脈弁狭窄症の徴候と症状について 大動脈弁狭窄症の子どもたちは.通常無症状で健康で活動的です。 身体検査では.通常.心雑音が最も一般的な陽性徴候である。 軽度から中等度の大動脈弁狭窄症では.心雑音が容易に聴取されるが.通常は無症状である。 症状は.重症の大動脈弁狭窄症のお子さんに多くみられます。 新生児の重度の大動脈弁狭窄症は.生後1日目に心不全として現れることがあります。 この状態では.バルーン拡張か手術という緊急の管理が必要です。 年長児では.重度の大動脈弁狭窄症が心不全を呈することはほとんどありません。 特に活動中に胸痛.めまい.失神を起こすことがあります。 また.重度の大動脈弁狭窄症は.激しい運動中の突然死の原因として確認されている稀な原因の一つです。 どのように診断するのですか？ 大動脈弁狭窄症は.通常.医師が検査で心雑音を聞いたときに初めて疑われます。 大動脈弁狭窄症の心雑音は.狭くなった弁口から噴出した血液が通過する際に生じる荒い音である。 厚くなった弁が開くときのパチンという音とセットになっていることが多い。 よく訓練された心臓診断医であれば.精密検査でこれらの音を検出することができます。 その他の検査により.大動脈弁狭窄症の有無を判定し.その重症度を検出することができます。 心電図検査は通常.定期的に行われます。 軽度から中等度の大動脈弁狭窄症では.通常.心電図は正常である。 重症の大動脈弁狭窄症では.心電図は左心室の拡大.あるいは左心室緊張を示唆することがある。 . 心エコー検査は.非侵襲的な検出・評価手段としては最も重要なものである。 心エコーは弁レベルでの狭窄を正確に表現し.カラードップラーは弁狭窄の程度を推定するために使用されます。 また.心エコー検査は.大動脈弁狭窄症に伴う他の問題.例えば.左心不全.大動脈縮窄.心室中隔欠損.僧帽弁狭窄などを除外する上でも重要な検査である。 大動脈弁狭窄症の場合.医師は運動負荷試験を行うこともあります。 運動負荷試験は.大動脈弁狭窄症が非休止状態.すなわち日常活動時の心機能に及ぼす影響について情報を提供するものである。 重度の大動脈弁狭窄症の患者さんでは.運動中に血圧の異常な反応や心電図の変化が見られることがあります。 これらの変化により.医師が治療の必要性を明確にすることもあれば.逆に当面は治療が必要ない場合もあります。 心臓カテーテル検査は.大動脈弁狭窄症の重症度を正確に数値化することができる侵襲的な技術です。 心臓カテーテル法では.弁の遠位部と近位部の圧力を測定することで閉塞の重症度を測定し.下部弁の運動パターンを撮影することで弁閉塞の可能性を示すことができる。 15年以上前から.大動脈弁狭窄症を発見する手段として.心臓カテーテル検査に代わって心エコー検査が広く普及しています。 しかし.場合によっては.心臓超音波検査で得られた情報を補完するために.心臓カテーテル検査を実施することが必要になることもあります。 バルーン拡張術は.心臓カテーテル検査と同時に行われることが多い。 一般的な治療法は？ 小児の軽度の大動脈弁狭窄症は.通常.治療の必要はありません。 しかし.大動脈弁狭窄症は徐々に進行し.軽度の狭窄であればいずれ治療が必要になることもあります。 また.すべての治療が症状の緩和のためのものであることを明確にすることも重要です（つまり.弁を完全に正常な状態に戻すものではありません）。 そのため.治療前も治療後も.資格を持った循環器専門医によるフォローアップが必要です。 治療法は.弁の異常の種類によって異なります。 大動脈弁狭窄症の最も一般的なタイプは.葉脈接合部の癒合の程度が様々な正常サイズの胆嚢奇形である。 この「古典的」病変はバルーン拡張によく適しています。 バルーン拡張術は.心臓カテーテル検査と同時に行うことができ.開腹手術の必要はありません。 新生児では.大腿動脈からではなく.臍帯動脈から行うことができます。 より一般的なのは.年長児の場合.大腿動脈から手術を行うことです。 多くの場合.入院が必要ですが.外来で治療できるお子さんもいます。 外科的弁膜切開術は.葉脈の接合部を癒合点で切断するハッピーな手術です。多くのセンターで.このハッピーな手術は低侵襲のバルーン拡張術に取って代わられています。 より複雑な弁膜症に対しては.単純なバルーン拡張術は適応されず.開心術で治療する必要があります。 これらの弁尖は高度に石灰化されていたり.弁輪自体が小さく発育が悪い場合があります。 このような場合には.大動脈弁の置換手術が必要になります。 大動脈弁置換術のひとつであるロス手術は.置換された大動脈弁が成長とともに大きくなる可能性があり.抗凝固療法を必要としないため.特に小児患者に適しています。 この手術は.病気の大動脈弁を子ども自身の肺動脈弁を大動脈弁の位置に移動させ.元の肺動脈弁は同種（ヒトドナー）の肺動脈管に置き換えるもので.早期から中期の成績は非常に満足のいくものでした。 従来の大動脈弁置換術では.機械式の大動脈弁を設置する必要がありました。 機械弁を設置する場合は.抗凝固療法が必要です。 大動脈弁が小さい場合（環状発達ともいう）には.今野式手術のように.2つの心室の間の隔壁を切って大動脈環状部を拡大する.より根本的な外科的アプローチが必要です。 拡大した環状動脈は.通常サイズの人工大動脈弁に.ロス・コンノの場合は通常サイズの肺動脈弁に装着することができる。 治療結果. バルーン拡張術の結果は十分に確立されています。 この技術は1980年代半ばに開発され.ほとんどの主要な医療センターがある程度の経験を蓄積しています。 この手法により.ほとんどの患者さんで重度の大動脈弁狭窄症が軽度に改善されます。 バルーン拡張術で病変が効果的に改善されない小児は.通常.弁石灰化や小さな環状動脈など.より複雑な問題を抱えています。 バルーン拡張は弁逆流を引き起こす可能性がありますが.通常は非常に軽度です。 約3～5％の患者さんでは.バルーン拡張により重度の大動脈弁閉鎖不全が生じ.外科的手術が必要となります（通常.緊急手術はほとんどありません）。 バルーン拡張の長期追跡調査により.バルーン拡張は弁狭窄の優れた緩和をもたらし.それが数年間維持されることが示されています。 しかし.過去の外科的弁膜症手術と同様に.おそらく患者の成長や慢性弁膜症に関連して.その後5-10年の間に多くの小児で再弁膜症性狭窄が発生する。 これらの小児の多くは.再バルーン拡張術や外科的な心臓弁置換術を必要とします。 重症の大動脈弁狭窄症の治療には.心臓内直接手術が非常に有効である。 経験豊富なセンターでは.心臓弁置換術の死亡率は.人工弁でもロス手術でも3％未満です…。 いずれも大動脈の狭窄や機能不全を改善する効果があり.合併症の発生率も低く抑えられています。 幼少期の人工弁置換術では.成長とともに最初に装着した人工弁が比較的小さくなり.再び人工弁置換術が必要となることが懸念されます。 体の大きな子供や青年に大人サイズの人工大動脈弁を設置すれば.少なくとも20年以上は良好な機能を維持することができます。 また.ロス手術は子供の成長に伴い.いくつかのユニークな問題が発生します。 大動脈弁の位置に移植された患者さんの元の肺動脈弁は拡張し.最終的にはある程度の逆流を起こす可能性があります。 さらに.右心室と肺動脈の間に入れるチューブ（本来の肺動脈弁の代わり）も考慮すべき問題です。 ロス手術を受ける人が幼児や小さな子供の場合.このチューブはもう少し大きくなってから交換する必要があります。 大動脈弁狭窄症の治療はすべて症状の緩和であり.治療ではないことを認識することが最も重要です。 バルーン拡張術が成功しても.軽度の大動脈弁狭窄症が残るだけで.まだ正常な弁とは言えません。 心臓弁置換術が成功すると.基本的にすべての閉塞が取り除かれますが.子供の体内に人工弁が設置されます。 心臓専門医による定期的な評価による長期的なフォローアップが.さらなる治療成績の向上を保証するものである。