胆管内乳頭状新生物（IPN-B）は胆道系のまれな粘液分泌性腫瘍であり.多くは肝内胆管に発生するが.肝外胆管に発生することは少ない。 IPN-Bは粘液を分泌して胆管を閉塞することが多いため.右上腹部痛.胆管炎.閉塞性黄疸などの症状を呈することが多い。 かつては.IPN-Bは良性から悪性（慢性炎症.異型過形成.in situ癌.浸潤癌）までのスペクトラムを示す疾患であると考えられていた。 IPN-Bは肝内胆管結石.肝スキストソーマ症.慢性増殖性胆管炎と合併することが多く.後者が前者の発症に関連すると考えられることが多かった。 粘液分泌や肝内胆管結石を伴うIPN-Bは胆管閉塞をきたすため.右腹部痛.胆管炎.閉塞性黄疸などの症状を呈することが多い。 しかし.従来の画像診断では.胆管内乳頭腫やムチン分泌の検出率は50％未満であり.病変の範囲や組織学的特徴を明らかにするためには.内視鏡による胆管のさらなる検査が必要な場合があり.これは適切な治療法を選択するために不可欠である。 IPN-Bは現在.悪性の可能性を持つ前癌病変と考えられており.複数の亜型が存在する。 IPN-Bの腫瘍細胞のタイプは腫瘍の増殖のタイプや患者の予後に影響を及ぼすが.外科的切除が最良の治療法であることに変わりはない。 腫瘍を完全に切除すれば.患者の生存期間は延長する。 手術が適応とならない場合.患者の生存期間を延長するために.胆道内放射線療法や胆汁ドレナージなどの補助療法や保存療法がしばしば用いられる。 IPN-Bは臨床病理学的にユニークな特徴を有するまれな胆管腫瘍であるが.外科的完全切除後も長期間生存することが可能である。 したがって.臨床の現場で肝臓の嚢胞性腫瘍に遭遇した際にはIPN-Bの可能性を考慮し.適時診断と適切な治療を選択できるようにすべきである。