心房中隔欠損症は.その発生の観点から.原発性卵円孔と二次性卵円孔に分けられる。原発性卵円孔型心房中隔欠損症は通常.心内膜クッション欠損症の範囲に含まれるため.臨床用語としての心房中隔欠損症は続発性卵円孔型心房中隔欠損症のことを指す。二次性卵円孔型心房中隔欠損症は.中心型（卵円孔型）.下室型.上室型.混合型に分類される。武漢連合病院心臓外科 蕭思亮 1. 病因は他の前庭疾患と同様.遺伝的要因や環境要因など複雑な関係の相互作用の結果であると現在考えられており.以下の要因が胎児の発育に影響を与え.先天奇形を生じさせる可能性があります。(1). 胎児の発育の環境要因 感染症.第1期のウイルスまたは細菌感染症.特に風疹ウイルス.程度の差はあるがコクサッキーウイルス.これらの感染症を持って生まれた乳児の先天性心疾患の発生率は高い。その他：羊膜の病変.胎児の圧迫.妊娠初期の早産.母体の栄養不良.糖尿病.フェニルケトン尿症.高カルシウム血症.妊娠初期の放射線や細胞毒性薬剤の適用.母親の過年齢などは.胎児に先天性心疾患を引き起こす可能性があるとされています。(2). 遺伝的要因。先天性心疾患の多くは.複数の遺伝子と環境因子の相互作用によって形成される。(3). その他 先天性心疾患の中には.高地で頻度が高いものや.男女の発生率に有意差があるものがあり.出生時の標高や性別も疾患の発生に関係していることが示唆されています。先天性心疾患患者において.その原因を特定できるものは非常に少ないが.妊婦の健康管理を強化し.特に妊娠初期に風疹.インフルエンザなどの風疹ウイルス性疾患を積極的に予防し.発症に関わるあらゆる要因を回避することにより.先天性心疾患を予防することは積極的意義があると考えられる。2. 病態生理 心房中隔欠損症は.右心房と右心室の拡大.心室壁の肥厚.異なる程度の肺動脈拡張.肺循環の血液量の増加.肺動脈圧の上昇をもたらす可能性があります。3. 分類 心房中隔欠損症は.小欠陥.中欠陥.大欠陥に分けることができる。幼児では.0.5cm未満の欠損を小.0.5～1.0cmを中.1.0cm以上を大とする。成人では.通常1.0cm未満を小欠陥.1.0～2.0cmを中欠陥.2.0～3.0cmを大欠陥とする。 心房中隔二次孔の欠損の自然閉鎖率は全体で87％である。生後3ヶ月前に診断された3mm未満の心房中隔欠損は.生後1.5年以内にほぼ100％自然閉鎖に近づくことができる；3〜8mmの欠損を有する多くの心房中隔欠損は生後1.5年以内に自然に閉鎖できる；8mm以上の欠損はほとんど自然に閉鎖しない。ASD91例中20例が自然治癒したことが統計的に報告されており.自己治癒率は21.98%であった。直径0.5-0.7cmのASDの69.23％が自然治癒し.直径0.8-10cmは27.27％.直径1.0cm超は2.27％であった。中心型ASDの自然治癒率は23.26％であり.大静脈洞型ASDは自然治癒しなかった。ASDの自然治癒年齢は7カ月から6年であり.中央値は1.6年であった。右室肥大型ASDの自然治癒率は9.46％.正常右室型ASDの自然治癒率は63.64％であった。ASD径≦1.0cm，中心型ASD，正常右心室，年齢＜6歳，特に2年までのASDは自然治癒の可能性が高いと結論づけられた。ASD径1.0cm以上.海綿状洞ASD.右室肥大.6歳以上のASDは自然治癒の可能性が低いとした。 単純心房中隔欠損症では感染性心内膜炎は発生しないので.他に併発症がなければ予防的治療は必要ない。 幼児や小児の小さな心房欠損は.それ自体で閉鎖する可能性があり.一般に治療の必要はない。従来は.心肥大や症状のない10mm以下の小心房欠損は手術せずに治療できると考えられていたが.現在では.小心房欠損は.特に60歳以降の成人の二次卵円孔患者に起こるパラドキシカル血栓症や脳膿瘍という2つの稀な合併症を有する可能性を考慮し.成人の小心房欠損に対してはインターベンション治療が提唱されている。多くの臨床医は.「5mm以下」の小さな心房欠損は無治療で済むと今でも考えています。臨床症状と合併症 心房中隔欠損症が存在すると.血液は左から右に流れ.右心拍数は増加し.右心房と右心室は拡大し.心室壁は厚くなり.肺動脈は異なる程度に拡張し.肺循環血液量は増加し.肺動脈圧が上昇する。発病に伴い.小肺動脈の壁に内膜過形成.中層の肥厚.内腔の狭窄が起こるため.肺血管抵抗が増加し.肺高血圧は動態から抵抗に変わり.右房圧.右室圧が上昇し.末期には右房圧が左房を超え.右左シャントが生じ.臨床的には紫つぼや心不全が出現します。また.心房中隔欠損症の稀で重篤な合併症として.脳膿瘍や逆説的血栓症が起こり.臓器動脈の塞栓を引き起こすことがある5。 心房中隔欠損症の治療に有効な手段は外科的修復と外科的閉塞術である。心房中隔欠損症の閉鎖術の技術は確立されており.閉鎖術の適応となる心房中隔欠損症は.まず閉鎖術の対象となるものを選択する必要がある。手術に適した年齢層は2～6歳です。巨大な心房中隔欠損症では.年齢に関係なく早期の手術が必要です。例えば.大きな欠損.大きな分流.重度の肺うっ血.しばしば心不全.肺炎.その他の合併症を伴います。非常に若い年齢でも手術の禁忌ではありません。手術方法としては.従来の体外循環による心内修復.体外循環による非停止型心内修復.非体外循環による閉鎖型修復がある。二次性卵円孔中隔欠損は.中央型.上型.下型.混合型に分けられる。中央型二次卵円孔中隔欠損症は.インターベンション治療に最も適している。 主な適応症：（1）二次性卵巣中隔欠損の外科的適応があり.次の条件を満たす患者：成人二次性卵巣孔欠損径30mm未満.バルーン最大伸長径36mm未満.小児患者は年齢と心臓の大きさに応じてインターベンション中隔欠損径を評価する必要があります。二次卵円孔型の心房欠損は中心性で.上下隔壁の縁は5mm以上である(2).二次卵円孔径10mm未満は心肥大や症状がなく.外科的介入なしに治療可能であるが.二次卵円孔成人患者.特に60歳以降で起こる逆流性血栓症.脳膿瘍という稀な合併症を伴う場合があるので成人では小さな心房欠損に対する介入が提唱されている。 (3）.楕円形（3）.卵円孔が閉じていない.特にこれまで脳塞栓症を併発している人は.インターベンション治療に適しています。(4）.術後残存シャント心房中隔欠損症.主に左から右へのシャントがあるものを指す。(5).バルーン僧帽弁形成術やラジオ波焼灼術後に心房レベルで著しい左から右へのシャントが生じたもの。(6).心房中隔欠損症の自然閉鎖年齢が1.5年以内であることから.2歳以上の心房中隔欠損症患者。 術後の主な合併症は.心調律障害.冠動脈・脳動脈空気塞栓症.急性左心不全.leakyの残存13.中隔欠損封鎖治療には（1）がある場合がある。バイパスが残存する。(2). ブロッカーの脱落（3）。塞栓。(4). ブロッカーの位置が悪い。(5). 感染性心内膜炎。(6). 心不全。(7). 溶血。(8). 心膜タンポナーデ。 単純な二次卵円孔中隔欠損症の手術成績は良好であり.院内手術の死亡率はほぼゼロであった。約2％の患者が中隔欠損の再発のために再手術を必要としている。 安静時の肺/体循環流量比が1.5未満.肺/体循環収縮期血圧比が0.75以上.心臓超音波検査で右-左シャント.安静時の肺血管抵抗が8～12U/m2上昇し.肺血管拡張薬で7U/m2未満に減少できない.紫坩堝の臨床症状および喀血（Eisenmenger症候群）は手術禁忌と考えられている。心房中隔欠損症封鎖治療の禁忌：(1)卵円孔原発型心房中隔欠損症。(2) 静脈洞型心房中隔欠損症。(3) 部分的または完全な異所性肺静脈ドレナージ。(4 ) 左心房中隔欠損症または低形成。(5 ) 心内.下大静脈.または骨盤内血栓症。(6 ) その他の先天性心疾患又は外科的治療を必要とする大血管異常を有するもの。(7 ) Eisenmenger 症候群。相対的禁忌：(1). 2歳未満の乳幼児。(2). 最近の重篤な感染症.または体内の感染病巣。現在.中国における外科治療の費用は8,000～15,000人民元で.かなり差があります。経済発展が早いか遅いかが関係していると思われます。6.卵円孔が閉じていない 胎児の心房の発達の過程で.一次隔壁と継続隔壁が左右の心房を完全に分離し.両隔壁の間に生体弁様の開口部.すなわち卵円孔が残されています。 出生後.胎児は胎盤から切り離され.胎児の血液循環は終了する。左心房の血圧は右心房の血圧より高く.第1心房間中隔は構造的に卵円孔を閉じざるを得なくなる。3歳以上の小児で卵円孔がまだ閉じていない場合は.未閉鎖卵円孔と呼ばれます。健常者の約25％に閉鎖していない卵円孔があるといわれています。卵円孔開存と小心房欠損の違いは.経胸壁超音波検査（TTE）や経食道超音波検査（TEE）で中隔が連続して中断していないことと.通常は左から右への血液シャントを認めないことです。卵巣孔は通常治療しないが.40歳以上で脳塞栓症の再発など他の原因因子がない場合は.インターベンションによる閉塞を検討する必要がある。