小細胞悪性腫瘍は.光学顕微鏡では容易に区別できず.その組織由来を確実に診断することが容易ではなく.小円形細胞が支配的な形態を有する悪性腫瘍群である。 小円形細胞主体の形態を持つ悪性腫瘍群で.それぞれ生物学的特徴が異なり.治療法や予後も異なる。 学術的意義だけでなく.実際的価値もある。 悪性小円形細胞腫（MSRCT）はまれな腫瘍であり.ここ10年で明確に定義されるようになった。 免疫組織化学の応用は.病理形態学的に困難なこれらの腫瘍を診断するための新しい診断法を提供し.診断精度を向上させた。 例えば.未分化がん細胞が円形細胞として出現し.入れ子状にならずにびまん性に分布し.特にリンパ節に転移しリンパ節構造の破壊を引き起こす場合.悪性リンパ腫との鑑別が困難となる。 上皮マーカー（KET.EMAまたはCEA）陽性とLCAの組み合わせにより.上皮由来のがんの存在を確認できる。 I. 悪性小円形細胞腫の種類と免疫組織化学的特徴 神経芽腫.嗅神経芽腫.原始神経外胚葉腫瘍および肺神経内分泌がんは.NSE陽性およびDes陰性；未分化がんは.KET.EMAおよびCEA陽性；胚性横紋筋肉腫は.MG.VimおよびDes陽性；ユーイング肉腫は.Vimおよび一部の症例でDes陽性である。 LCAは悪性リンパ腫の特異的マーカー；HCGおよびAFPは精母細胞のマーカーとして使用できる。 II.骨軟部組織の小細胞悪性腫瘍 Nagaらは.小細胞悪性腫瘍の科学的病理学的分類のために.22例の小細胞悪性腫瘍について臨床的.病理形態学的.複数の免疫組織化学的および電子顕微鏡的観察分析を行った。 その結果.22例を以下の4群に分類した：(1)ユーイング腫瘍および神経内分泌腫瘍群9例（骨内ユーイング腫瘍3例.骨外ユーイング腫瘍1例.アスキン腫瘍1例.原始神経外胚葉腫瘍1例.結節性神経芽細胞腫1例.神経内分泌癌2例）.(2)胚性横紋筋肉腫8例.(3)結節外悪性リンパ腫3例.(4)腹部悪性リンパ腫1例.(5)腹部悪性リンパ腫1例。 腹腔内硬化性小円形細胞腫と小細胞悪性中皮腫が各1例であった。 小細胞腫には多くの異なるタイプがあり.その診断は臨床と密接に統合され.さまざまな特別な検査によって補足されるべきであるというのが結論である。 小円形細胞を主徴とする骨小細胞腫の発生率は低く.そのほとんどが悪性度の高い腫瘍である。 このため.診断（特に腫瘍の起源.良性.悪性を決定するための凍結切片の実施）の経験を積むことが困難である。 これらの腫瘍には一般的に.1）ユーイング肉腫；2）骨の原始神経外胚葉腫瘍；3）転移性神経芽細胞腫；4）悪性リンパ腫：骨由来の悪性リンパ腫は.皮質浸潤および隣接軟部組織浸潤を伴うことがあるが.リンパ節および内臓への同時浸潤はみられない。 免疫学的研究により.「原発性網状赤血球肉腫」は実際には悪性リンパ腫であることが示されたため.この名称は使用されなくなった。 骨に発生するホジキンリンパ腫は極めてまれで.ほとんどが非ホジキンリンパ腫である。 形質細胞性骨髄腫：多発性骨髄腫としても知られ.分化度の異なる形質細胞による多発性またはびまん性の骨浸潤を特徴とする悪性腫瘍である。 骨髄腫の予後は.病変の範囲および腫瘍細胞の分化度に関連する。 6.その他の骨腫瘍および小円形細胞を含む骨病変：小細胞骨肉腫.間葉性軟骨肉腫.胚性横紋筋肉腫.未分化滑膜肉腫.および小細胞肉腫などの特定の骨の原発性または続発性の腫瘍。 小細胞骨肉腫.間葉性軟骨肉腫.胚性横紋筋肉腫.未分化滑膜肉腫.小細胞がん骨転移などの骨の原発性または二次性腫瘍の中には.特に腫瘍組織が小円形細胞成分のみで生検できる場合.小円形細胞を含むことがある。 慢性骨髄炎や好酸球性肉芽腫などの一部の良性骨病変は.臨床症状およびX線学的症状の点で.骨の小円形細胞腫と容易に区別できないことがある。 硬化性小円形細胞腫（DSRCT）は.最近になって同定されたまれな悪性腫瘍である。 1989年にGeraldとRosaiにより初めて報告され.形質膜に沿った浸潤性および播種性の増殖.入れ子状になった小細胞と硬化した間葉からなる組織構造.および特異的な上皮.間葉および神経マーカーの複雑な発現を伴う免疫組織化学が特徴である。 当初文献で報告された名称は様々で.異方性分化を伴う硬化性小細胞腫.腹腔内硬化性小円形細胞腫.間葉系中間フィラメントを発現する腹膜の悪性小細胞上皮性腫瘍.異方性分化を伴う腹膜硬化性小円形細胞腫.異方性分化を伴う小児腹部神経外胚葉性腫瘍.多方向性分化を伴う硬化性小細胞腫などがある。