口蓋裂手術後のVPIに対するommerlad口蓋帆挙輪再建術および軟口蓋長延長術 口蓋裂修復手術は口蓋裂変形に対する最も効果的な治療法である。データによると.初回口蓋裂修復術後の患者の約20%は.咽頭喉頭不全(VPI)に罹患しています(1)。口蓋裂手術後のVPIのメカニズムに関する研究では.硬口蓋と軟口蓋の長さ.咽頭腔の深さ.調音時の軟口蓋の運動性を指標として.口蓋裂手術後の咽頭不全の割合を観察するとともに.鼻咽頭ファイバースコピーやダイナミックX線撮影などの観察により.軟口蓋や咽頭外壁運動様式から咽頭不全の特徴を分類すると.次のようなものが挙げられます。咽頭外壁の動きが良好で軟口蓋の動きが不十分なもの 咽頭外壁の動きが不十分で軟口蓋の動きが良好なもの 咽頭外壁と軟口蓋の両方の動きが不十分なもの。軟口蓋の長さと咽頭腔の深さの不釣り合い(3)は.形態的にも機能的にも.口蓋裂手術後のVPIを引き起こす最も重要な要因の1つであると思われます。 正常な音声機能には.完全またはほぼ完全な口蓋咽頭閉鎖が必要であり.口蓋咽頭閉鎖不全(VPI)のいかなる原因も正常な音声機能の欠損をもたらします。口蓋裂手術後に発生したVPIに対しては.修復手術は主に正しい筋運動の回復と有効な軟口蓋長の補填に重点を置き.口蓋咽頭尺比を調整し.その上で初めて生理的口蓋閉鎖機能が得られ.さらに発声訓練からその調音パターンを調整して.ようやく本当に良い発声回復の結果が得られると考えています。 この目標を達成するために.我々は口蓋咽頭閉鎖不全の患者を対象とした施術を考案しましたので.以下に紹介します。 材料と方法 2.1 材料 2010 年 1 月から 2011 年 1 月にかけて言語療法を施行した術後口蓋裂で滑舌の悪い患者 10 名で.臨床 検査と鼻咽頭ファイバースコープで後前上顎口蓋閉鎖不全を確認し.咽頭壁外側運動が正常な患者を対象とし た。年齢は6歳から22歳までであった。平均年齢は15.2歳であった。8人が男性で.2人が女性であった。口蓋裂手術後の経過は1年から14年であった。平均術後期間は7.1年であった。2例は硬口蓋瘻を併発していた。経過観察期間は3ヶ月から1年で.平均2.2年であった。 方法:麻酔挿管後.安静時に軟口蓋後縁の咽頭後壁からの距離Lを測定した。Lが1cm未満の場合.Sommerlad筋の剥離を行い.口蓋帆状突起筋輪を再建しつつ.正中線部の瘢痕組織を除去し.口蓋垂の両側の根元組織を閉鎖するだけで.軟口蓋を効果的に長くすることができる。Lが1~2cmの場合(一般的)には.上記の方法に加えて.鼻側粘膜のZ形成術.または/および口腔側粘膜のZ形成術による長さ出しが追加されます。Lが2cm以上の場合は.Sommerladの筋解剖学と組み合わせて.口蓋拳上筋輪を再建する2大フラップリトラクション法が用いられ.成人では主にこの方法が用いられます。硬口蓋瘻は同時修復で閉鎖する。 2.3 修復時のゾンメラード筋の剥離方法.口蓋垂柵筋輪の再建方法については関連文献を参照(3) 結果 術後.軟口蓋の延長は1~2.5cmであった。術中.Sommerlad陰圧テストを用いて4名が自発的口蓋垂閉鎖を.6名が補助的口蓋垂閉鎖を達成しました。10例中3例(3/10)が術後3ヶ月以内に正常な発声と鼻音の消失を認め.治療を完了した。10人中4人(4/10)は術後言語訓練中で.鼻音は軽度.正常な言語音の割合が増加している。3 名は術後回復期であり.リハビリテーション指導療法を受けている。 考察 4.1 口蓋裂修復術後に口蓋咽頭閉鎖不全が発生する原因は複数ある。より一般的な原因は.先天性口蓋裂の変形が高度で.硬・軟口蓋組織の発達が不十分なため.修復成績が悪くなることである。その他.修復後の軟口蓋の長さが不十分であること.軟口蓋筋の解剖学的処置が適切でないこと.手術後の瘢痕形成が過剰であることなどが.口蓋裂修復手術後のVPIの可能性につながることがあります。統計的には.口蓋裂患者の5~45%が口蓋裂修復術後も口蓋咽頭閉鎖不全を起こすとされています()。また.術後の軟口蓋周囲の組織形態.例えば網目状の咽頭口蓋弓の短縮や修復後の過度の緊張.修復手術後の合併症の発生は.VPIの原因として軟口蓋の動きや生理機能に影響を及ぼすことがあります。発育期には.過度に広い咽頭腔の存在により軟口蓋の長さが相対的に不足することや.アデノイド増殖因子が加齢とともに徐々に縮小することなどが.口蓋咽頭の正常な閉鎖に影響を与える可能性があるため.口蓋咽頭の閉鎖のための手術が必要となります。したがって.口蓋咽頭閉鎖不全に対する手術は.口蓋咽頭閉鎖不全の発生機序に基づき.生理的口蓋咽頭閉鎖の再建に適した手術方法を選択する必要があります。 4.2 口蓋裂修復の主な目的は.口蓋裂を閉鎖して口蓋の形態を回復し.口蓋咽頭閉鎖を再建して口腔の生理的機能を回復することである。口蓋裂手術後のVPIの発生は.発達や構造上の特殊性から.主に軟口蓋の機能的長さと咽頭腔の相対的規模との不適合に関連している。したがって.口蓋裂手術後の再手術の目標は.この2つの主要な問題.すなわち.動的軟口蓋の長さを長くし.咽頭腔の大きさを小さくすることに焦点を合わせる必要があります。口蓋裂初期手術後.瘢痕拘縮や鼻粘膜面の短縮がしばしば認められ.その結果.軟口蓋の機能的な伸長は限定的である。この症例群では.口蓋帆輪再建と軟口蓋長延長のSommerlad法を目標に.つまり.比較的正常な咽頭腔で設計しました。このグループでは.比較的正常な咽頭腔で.ゾンマーラッド口蓋帆輪再建術と目的に応じた軟口蓋長延長術を考案しました。 4.3 手術後に生じる多くの限界口蓋閉鎖に対して.手術治療を行わずに言語訓練により口蓋閉鎖の状態にすることが可能です。言語療法だけでは治療期間が長いのが特徴で.良い結果を得るためには親子と言語療法士の密接な協力が必要な場合が多い。言語療法を受けられない患者さんに対しては.咽頭後堤増強術と限定的軟口蓋延長術の両方を行うことで.良好な口蓋咽頭閉鎖を実現することが可能です。この手術概念は.筋再建のみで発生した軽度のVPIにも適用でき.どのような方法であっても.口蓋垂筋の筋輪を正しく再建することに加え.軟口蓋の生理的長さを咽頭腔に適応させるという基本原則が満たされなければなりません。特殊な症例は別途治療する必要があります。 結論 前方後部VPIにおいて.咽頭腔が比較的正常であれば.Sommerladの口蓋柵状輪再建術と軟口蓋延長術の併用は有効である。口蓋裂手術後のVPIにおいて.軟口蓋瘢痕や不適切な口蓋帆状突起解剖による術後軟口蓋の短縮がよくみられるため.その治療にも有効である。