高頭蓋圧（頭蓋内圧亢進症）の概要
高頭蓋圧症候群とも呼ばれる高頭蓋圧（頭蓋内圧亢進症）は、神経内科でよくみられる症候群で、頭蓋腔内の圧力、すなわち脳内圧の上昇を指し、一般的な頭蓋内圧は腰椎のクモ膜下腔の脳脊髄液圧で表されることが多い。 臨床的には、頭痛、嘔吐、視神経乳頭浮腫が主な特徴である。 正常頭蓋内圧とは、健常人が水平に寝た状態で腰椎穿刺により測定される圧力のことで、健常成人で80～180mmH2O、小児で50～100mmH2Oであり、200mmH2Oを超える場合は一般に頭蓋内圧亢進とみなされます。 原疾患の積極的な予防と治療が主な治療手段である。
病因
1.脳容積の増加
(1) 脳血管障害：脳塞栓症、脳血栓症、高血圧性脳出血など。
(2)急性脳外傷：脳外傷後の脳挫傷、脳内出血、脳外科手術などの脳細胞損傷後、周辺組織の浮腫により脳容積が増加する。
(3）感染症：各種脳炎（細菌性脳炎、ウイルス性脳炎、結核性脳炎）、脳膿瘍、肉芽腫、脳寄生虫症（脳嚢胞症、住血吸虫症、トキソプラズマ症など）。
(4) 頭蓋内腫瘍：膠芽腫、髄膜腫、星細胞腫、転移性腫瘍などの職業的影響。
(5)その他：熱性けいれん、特に重症で長期にわたる熱性けいれん、急性脳低酸素症、てんかん重積状態、熱射病、水中毒など。 妊娠高血圧症候群、尿毒症、栄養・代謝疾患、呼吸停止、心停止などの全身疾患は脳浮腫の原因となる。
(6) 原因不明：良性頭蓋内圧亢進症。
2.脳脊髄液増加症
(1)脳脊髄液循環障害：一般的な原因として、先天性脳水道管狭窄・閉鎖症、Arnold-Chiari奇形などの小脳扁桃の過長・下方変位、頭蓋底の発育異常、脳室系の腫瘍・嚢胞、寄生虫や炎症性癒着などが挙げられる。
(2)脳脊髄液の吸収障害：一般的な原因として、髄膜炎、くも膜下出血後、外傷性脳損傷後などがあり、くも膜顆粒が閉塞して脳脊髄液の吸収に影響を及ぼしたり、脊髄神経根の静脈叢による脳脊髄液の吸収に影響を及ぼし、頭蓋内圧が上昇することがある。
(3) 脳脊髄液の過剰分泌：脈絡叢の病変で分泌細胞の過剰分泌や髄膜の炎症反応などでみられる。
(3) 頭蓋内血液量の増加
主に静脈洞血栓症、脳内静脈炎、大脳内静脈血栓症、内頸静脈血栓症でみられる。
鑑別診断
乳幼児における頭蓋内圧亢進は、頭蓋拡大および水頭症によって発現するが、巨細胞症、硬膜下血腫、嚢胞および腫瘍との鑑別が必要である。
診察
1.身体診察
体温、脈拍、呼吸数、呼吸深度、呼吸臭、呼吸分泌物、②血圧、③瞳孔の大きさ、左右均等かどうか、光に対する反応、④眼球運動、⑤眼底乳頭浮腫、出血、滲出液の有無、⑥脳神経、脊髄神経、感覚、反射、⑦髄膜刺激徴候など。
2.補助検査
血液検査、尿検査、便検査、心電図検査、胸部X線検査などのルーチン検査に加え、頭蓋内圧亢進患者には病歴と身体所見に基づいて補助検査を選択する必要がある。
(1)放射線検査：脳腫瘍、脳血管障害、水頭症、脳寄生虫病などの病因診断に重要な意味を持つ。 一般に、頭蓋内圧亢進が疑われる患者には、頭蓋X線フィルム、CT、MRIによる検査を行い、後頭蓋窩の病変にはMRIがよい。
(2)腰椎穿刺検査：頭蓋内圧亢進の診断は主に腰椎穿刺に基づいて行われ、脳脊髄液の圧力を測定する。脳脊髄液の圧力が1.96kPa（200mmH2O）以上であれば、頭蓋内圧亢進とみなされる。 頭蓋内圧亢進の患者は腰椎穿刺を行う時、非常に注意しなければならない。脳脊髄液の放出が多すぎると、腰椎穿刺は脳ヘルニアを誘発しやすく、特に慢性後頭孔ヘルニアでは非常に危険である。 そのため、適応を厳密に管理し、慎重に手術を行う必要があり、腰椎穿刺針は細いものを使用するのがベストである。 腰椎穿刺成功後、穿刺針の芯をゆっくり抜き、脳脊髄液の圧が高すぎて脳脊髄液の噴出がみられたら、速やかに穿刺針を抜く。 脳脊髄液は検査に必要な量だけ保持し、入れすぎないようにする。 また、腰椎穿刺を行う際には、頭蓋内圧降下療法を行うために、20％マンニトール250ml、フロセミド、ホルモン剤を準備しておく必要がある。
例えば、脳脊髄液中に多数の炎症性細胞変化がある場合、頭蓋内に炎症があることを支持する。嚢虫検査が陽性の患者は、頭蓋内に嚢虫感染、すなわち脳嚢虫症があることを支持する。 結核抗体が陽性であれば、ほとんどが頭蓋内結核感染の存在を支持する。 オリゴクローナルバンド陽性は、ほとんどが脳脱髄疾患を示唆する。
治療の原則
1.原疾患の積極的な予防と治療が最も重要である。
2.良性の頭蓋内圧亢進や先天異常は速やかに診断し、早期に治療する。
3.てんかん様発作は頭蓋内圧の急激な上昇を示すことが多い。
4.片側の瞳孔散大は同側の側頭葉ヘルニアの臨床症状であることが多く、両側の瞳孔散大は小脳扁桃ヘルニアの臨床症状であることが多い。バイタルサイン（血圧上昇、遅い心拍数、大きい脈拍、ゆっくりした深い呼吸）および意識低下を伴う場合は、患者は危険な状態にあり、直ちに緊急措置を講じる必要がある。
5、脱水の頭蓋内圧を下げる治療、脱水剤の応用はマンニトール、グリセロールフルクトース、頻脈、ヒト血液アルブミンなどである。