肺上皮性血管内皮腫（PEH）は.血管内細気管支肺胞がんとしても知られ.男性よりも女性に4倍多くみられる。 まれな疾患であり.治療の選択肢は限られている。 1.手術：病巣が単一または少数の症例に適しており.手術後の再発率は10～20％である。 しかし.ほとんどの患者は両肺に多発病巣があり.手術の適応はない。 2.化学療法：現在.統一された化学療法プログラムはなく.副作用が大きく.効果も正確ではない。 治療薬としては.シクロホスファミド.イソシクロホスファミド.エトポシド.ゲムシタビン.ドセタキセル.ビンクリスチン.5-FU.アドリアマイシン.シスプラチン.グルココルチコステロイドなどがあります。 3.放射線治療：腫瘍細胞の増殖が遅いため.放射線治療に対する感受性は中程度で.効果は低い。 4.免疫療法。