バーキットリンパ腫



概要

定義

バーキットリンパ腫は非ホジキンリンパ腫の一種で、中型の腫瘍性B細胞からなり、しばしば「星状バースト」を伴い、濾胞胚中心内の成熟B細胞から発生する。

バーキットリンパ腫は、発症と進行が早く、悪性度が高く、侵攻性が強い。

リンパ球は免疫系の中心的な構成要素であり、リンパ系臓器と他の臓器のリンパ系組織とを機能的に結びつけている。

リンパ球には胸腺依存性リンパ球（T細胞）、骨髄依存性リンパ球（B細胞）、大顆粒リンパ球（主にNK細胞）がある。

B細胞は体内で抗体を産生するリンパ球であり、二次リンパ濾胞としても知られる濾胞成長中心は、特定の抗原に対するB細胞応答の重要な部位である。

分類

臨床症状、形態および生物学的特徴に基づいて分類される。

風土病性バーキットリンパ腫

風土病性バーキットリンパ腫とも呼ばれる。

主に赤道付近のアフリカ地域で発生し、バーキットリンパ腫の大部分はEBV感染と関連している。

通常、顎顔面および咽頭部に発生するが、空腸、回腸、卵膜、卵巣、腎臓、乳腺およびその他の臓器に発生することもある。

散発性バーキットリンパ腫

流行地域以外で発生するバーキットリンパ腫は、EBV感染と関連している場合もあれば、関連していない場合もある。

病変は主に回腸末端や腹部臓器などに発生する。

免疫不全症関連バーキットリンパ腫

免疫不全に伴って発生し、最もよく罹患する部位はリンパ節である。

病態

バーキットリンパ腫は、小児の非ホジキンリンパ腫の中で最も多いタイプである。

非ホジキンリンパ腫の病理学的分類は、リンパ芽球様リンパ腫、成熟B細胞リンパ腫、成熟T細胞リンパ腫およびNK細胞リンパ腫である。 バーキットリンパ腫は成熟B細胞リンパ腫であり、非ホジキンリンパ腫全体の1％～2％を占める。

バーキットリンパ腫は若年者に好発します。 赤道に近いアフリカ地域はEBVの流行地域であり、バーキットリンパ腫の高発生地域でもあります。 バーキットリンパ腫の発生率は主に小児で、女性よりも男性の方が多くなっています。

中国におけるバーキットリンパ腫の発生率は比較的低く、主に小児と若年者に発生します。

原因

病原因子

遺伝子変異

バーキットリンパ腫の90％以上にC-MYC遺伝子の転座、すなわちt(8;14)(q24;q32)の転座が認められる。

バーキットリンパ腫には「11q染色体異常を伴うバーキット様リンパ腫」と呼ばれる変種があり、これはC-MYC遺伝子の発現を認めないが、11q染色体異常とPAFAH1 B2の過剰発現を有する。

EBV感染

風土病性バーキットリンパ腫の大部分および散発性バーキットリンパ腫の一部は、EBV感染と関連している。

免疫不全症

免疫不全症には先天性免疫不全症と後天性免疫不全症がある。

先天性免疫不全症には、重症複合免疫不全症およびX連鎖性リンパ増殖性障害がある。

後天性免疫不全症には、後天性免疫不全症候群、臓器移植で生じるリンパ増殖性障害などがある。

ヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染者は、非ホジキンリンパ腫の発症リスクが100倍以上増加する。

その他

染毛剤、殺虫剤、有機溶剤、紫外線、喫煙、高脂肪食も非ホジキンリンパ腫の発症と関連している。

病態

バーキットリンパ腫の病因は完全には解明されておらず、以下のプロセスが関与している可能性がある。

C-MYC遺伝子は細胞増殖を制御することができ、転座の発生後、細胞は増殖状態にあるため、C-MYC遺伝子の変化はリンパ腫発症の重要なステップである。

EBVの持続感染により免疫機能が障害され、がん遺伝子が活性化され、Bリンパ球が悪性化する。

症状

主な症状

腫脹

風土病性バーキットリンパ腫は顎顔面および咽頭部に最初に浸潤する傾向があり、顎骨の腫脹、頸部の巨大腫瘤、歯の緩みや早発萌出、眼窩陥没を伴うことがある。

散発性バーキットリンパ腫の最も一般的な症状は腹部腫瘤などである。

腫瘤は急速に大きくなることがあります。

圧迫と浸潤の症状

腫大したリンパ節が周囲の構造物を圧迫したり、腫瘍が関連臓器などに浸潤したりすると、それに対応する症状が現れますが、リンパ系の分布が広いため、症状はさまざまです。

腹部症状には、腹痛、吐き気、嘔吐、排便習慣の変化（下痢または便秘）、腹囲の増加、腹部膨満感などがある。

鼻咽頭症状には、鼻づまり、いびき、血痰、吸気障害などがあります。

神経学的症状には、頭痛、嘔吐、顔面神経麻痺、程度の差はあれ感覚喪失、眼球運動異常などがある。

骨髄の病変は、感染症への感受性、出血（鼻血、皮下出血斑など）、疲労、顔面蒼白などによって現れる。

胸部症状としては、胸痛、刺激性の咳、息切れ、臥床困難、呼吸困難、チアノーゼ（唇や指先の青あざ）などがある。

精巣を侵す場合は、片方または両方の精巣の腫大として現れ、触ると弾力性に欠けるように感じることがある。

その他の症状

発熱、寝汗（睡眠中の発汗）、体重減少、皮膚のかゆみなどの非特異的な症状が現れることがあります。

診察

内科

血液内科

顎の腫大、大きな頸部腫瘤、腹部腫瘤などがある場合は、早急な受診が必要です。

リンパ腫治療センター

バーキットリンパ腫と診断された場合は、腫瘍内科病院のリンパ腫クリニックを受診することもできます。

準備

クリニックへの行き方：登録、書類の準備、よくある質問など。

受診のポイント

バーキットリンパ腫は、初期には特に自覚症状がなく見落とされやすいので、家族にリンパ腫の病歴がある人は、がん予防のために定期的に検診を受けましょう。

バーキットリンパ腫の病変は全身の臓器や組織を侵す可能性があり、特に頭頸部、腹部、骨髄などが要注意部位です。

受診準備チェックリスト

症状チェックリスト

発症時期、特殊な症状などに特に注意する。

顎瘤、頸部瘤はあるか？

腹痛、吐き気、嘔吐、食習慣の変化はないか？

原因不明の発熱はないか？

最近、局所のかゆみ、全身のかゆみはないか。

病歴チェックリスト

リンパ腫または他の悪性腫瘍の家族歴はあるか？

放射線治療の既往歴はあるか？

EBV、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）などの感染症はないか。

関節リウマチ、ドライ症候群などの免疫系疾患はありますか？

臓器移植歴はあるか？

薬物アレルギーや食物アレルギーはあるか？

チェックリスト

過去6ヵ月間の検査結果（診察時に持参できるもの

専門家による検査：血液塗抹、骨髄画像、リンパ節生検

臨床検査：血液検査、尿検査、便検査、生化学検査

画像検査：超音波、CT、MRI、PET-CT。

診断

診断根拠

病理組織学的検査および分子生物学的検査によってバーキットリンパ腫の確定診断が可能です。 画像検査およびその他の臨床検査は、病期分類、治療選択肢の決定、治療効果のモニタリング、転帰の評価に役立ちます。

病歴

EBV感染、HIV感染などがみられることがある。

臨床症状

症状

顎、頚部および腹部の腫脹がみられ、歯の動揺および腹痛を伴うことがある。

身体所見

顎骨の腫大や腹部の腫脹など、視診や触診によって身体のさまざまな部位の腫脹を発見することができる。

表在するリンパ節は、触って感触、大きさ、周囲の構造との関係、触ったり押したりしたときの痛みの有無などを知ることができる。

腫大したリンパ節が移動したり、互いに癒着して腫瘤になることもあります。

臨床検査

定期血液検査

赤血球数、血小板数などで血球の減少の有無などがわかります。

血液生化学検査

血液生化学検査にはクレアチニン、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ、アラニンアミノトランスフェラーゼなどがあり、腎臓や肝臓の機能を把握することができます。

肝機能や腎機能の異常は腫瘍浸潤の可能性を示唆する。

血清乳酸脱水素酵素測定

血清乳酸脱水素酵素値は、腫瘍負荷（簡単に解釈すると、体内の腫瘍の細胞量または広がり）のレベルと正の相関があり、すなわち、血清乳酸脱水素酵素値が高いほど腫瘍負荷が高いことを示し、逆もまた同様である。

腫瘍負荷は血清乳酸脱水素酵素値から決定することができ、最終的な治療計画に影響を与える。

血清乳酸脱水素酵素値は予後とも関連し、血清乳酸脱水素酵素値が高い患者は比較的予後不良である。

血液細胞診、骨髄細胞診

骨髄細胞診は、主に骨髄吸引によって検体を採取する。

一部の患者では、骨髄塗抹標本から腫瘍細胞が検出されることがある。

腫瘍の初期段階では、白血病などの病気を特定するのに役立ちます。

リンパ腫白血病が併発している場合は、白血病様の骨髄像が認められることがあります。

病原体の検出

バーキットリンパ腫はEBV感染と密接な関係があり、腫瘍細胞内のEBV遺伝子の有無を検出することで、病気の原因を特定し、診断を明確にすることができます。

HIV抗体検査は、病気の原因を検出するのに役立ちます。

画像検査

CT検査

CTは最も一般的に使用される画像診断法であり、一般的に非ホジキンリンパ腫の患者さんは治療前、治療中、治療後に頸部、胸部、腹部、骨盤、その他の関連部位のCT検査を受ける必要があります。

CTや強化CTは、リンパ節の大きさや密度、周囲の血管や臓器との関係、節外病変などを明瞭に映し出すことができるため、バーキットリンパ腫の病期分類や効果判定、経過観察に非常に重要です。

磁気共鳴画像法（MRI）

MRIは軟部組織をより明瞭に映し出し、中枢神経系、骨髄、筋肉領域の病変を評価するために選択される検査です。

MRIはまた、強調CTが許容できない場合、または肝臓、脾臓、腎臓、子宮などの実質臓器病変をさらに詳しく調べる場合にも必要となる。

PET-CT

PET-CTは病期分類、有効性評価、予後予測に最適な検査である。

腫瘍の転移を示し、腫瘍負荷を評価することができます。

治療後のPET-CTは有効性の判定に役立ちます。

隠れた骨髄浸潤や神経浸潤を検出することができ、治療前の腫瘍の病期分類や治療後の再発の有無を正確に判断するのに役立ちます。

超音波検査

表在リンパ節および表在臓器（精巣、甲状腺、乳房など）病変の診断と検討に使用できるが、一般にリンパ腫の病期診断には使用しない。

腹部および骨盤リンパ節検査には選択的に使用できる。

肝臓、脾臓、腎臓、子宮などの腹部および骨盤内実質臓器の評価には、特に患者が強化CTスキャンを受けられない場合、CTやMRIの補足として使用できる。

表在リンパ節郭清生検では、超音波検査で異常リンパ節を検出することで、生検の精度を向上させることができる。

超音波ガイド下穿刺生検は、深部リンパ節、肝臓、縦隔の病変の診断にも用いられる。

アイソトープ骨スキャン

原発性骨リンパ腫の治療後の経過観察や予後評価において、CTよりも大きな意義がある。

消化管バリウム血管造影

消化管バリウム造影は、消化管非ホジキンリンパ腫の診断によく用いられる方法である。

胃非ホジキンリンパ腫：胃粘膜は “石畳様 “変化を示し、病変は主に粘膜下層に存在し、病変が広範囲に及ぶ場合でも胃蠕動運動は依然として存在し、これが胃癌との鑑別の主な根拠となる。

小腸の非ホジキンリンパ腫：小腸に平滑縁の充填欠損が多数散在するか、腸管内腔の狭窄と拡張が共存する。

大腸の非ホジキンリンパ腫：直腸や盲腸に多く、結節性または腫瘤性の充填欠損や腸壁の狭小化・肥厚を認める。

病理検査

病理学的検査はリンパ腫を診断する主な手段である。

検査の原則

リンパ節病変：医師は可能な限り無傷のリンパ節を摘出する。 リンパ節病変が表層にある場合は、主に頸部リンパ節、鎖骨上リンパ節、腋窩リンパ節を選択する。

中芯針吸引法：効果的かつ安全に病変組織の切除や摘出ができない患者に用いられる。

初回診断と再発診断：初回診断では、病変組織の切除または摘出がほとんどである。再発診断では、切除または摘出した病変組織の標本が得られない場合、中空芯針吸引法で得られた病変組織から病理診断を行うことがある。

診断方法

形態学：リンパ腫の病理診断において非常に重要であり、異なるタイプのリンパ腫には特徴的で診断に有用な形態学的特徴がある。

免疫組織化学（IHC）：B細胞やT/NK細胞などのリンパ腫細胞の免疫表現型、腫瘍細胞の分化および成熟の程度を同定するために使用できる。 異なる病理学的サブタイプの鑑別診断は、関連するIHCマーカーを組み合わせて行う。

蛍光in situハイブリダイゼーション（FISH）検出技術：特定の染色体切断、転座、増幅などを検出することができ、特定の染色体異常関連リンパ腫の補助診断に役立つ。

t(8;14)や11q増幅のようなバーキットリンパ腫関連遺伝子変化の発見は診断に役立つ。

リンパ球抗原受容体遺伝子再配列検出技術：リンパ球受容体遺伝子の単クローン性再配列はリンパ腫細胞の主要な特徴である。 リンパ球増殖の単クローン性か多クローン性かの同定や、IHCで診断できないリンパ腫の同定の補助に使用でき、形態学的検査やIHC検査を補完する重要な検査である。

その他：in situハイブリダイゼーション、第2世代シークエンシング（NGS）、フローサイトメトリーなどを含み、従来の病理診断法の補完として有用である。

検査結果

典型的なバーキットリンパ腫では、病理組織学的な光学顕微鏡検査で、単発の中型の腫瘍性B細胞の高い増殖率と高いアポトーシス率を伴うびまん性の浸潤が認められ、しばしばマクロファージによるアポトーシス腫瘍細胞の貪食によって生じる「スターバースト」現象を伴う。

腫瘍細胞は、敷石状またはモザイク状に配列し、丸みを帯びた核、粗いクロマチン、比較的明瞭なパラクロマチン、多発性（通常2～5個）の好塩基性核小体を有し、大きさは中程度で、核の中心に位置する。 細胞質は深い好塩基性で、しばしば脂質空胞を伴い、核分裂が一般的である。

バーキットリンパ腫細胞は膜IgM、単鎖軽鎖、B細胞関連抗原（CD19、CD20、CD22など）、CD10、Bcl-6を発現し、Bcl-2、CD5、CD23、TdTは発現しない。

核増殖指数は非常に高く、95％以上のKi-67陽性細胞を示す。

免疫グロブリン重鎖および軽鎖の再配列が存在し、免疫グロブリン遺伝子に常染色体変異が認められる（胚中心部の分化段階の遺伝子型と一致）。

MYC転座はほぼ全例に認められ、t(8;14)(q24;q32)が約80％、t(2;8)(p12;q24)およびt(8;22)(q24;q11)が15％を占める；その他の遺伝子変化としては、p53の欠失や変異がある。

その他

胃カメラおよび腸内視鏡検査：消化管侵襲が疑われる患者には胃カメラおよび腸内視鏡検査が必要である。

心臓検査：心電図検査はルーチンに行われる。心エコー検査は、基礎心血管系疾患のある患者、高齢の患者、またはアントラサイクリン系薬剤の使用が予定されている患者に選択的に行われる。

肺機能検査：ブレオマイシンの使用が提案され、肺に基礎疾患のある患者は肺機能検査を受ける必要がある。

病期分類

Ann-Arbor病期分類

Ann-Arbor病期分類は、ホジキンリンパ腫および非ホジキンリンパ腫を説明するための現在の普遍的な病期分類システムである。

病期分類

I期：単一のリンパ節領域への浸潤（I）、または単一のリンパ節外臓器または部位への浸潤（IE）。

II期：横隔膜の片側の2つ以上のリンパ節領域への浸潤（II）、またはそれに加えて単一のリンパ節外臓器または部位への限定的浸潤（IIE）。

III期：横隔膜の両側のリンパ節領域への浸潤（III）、またはそれに加えて1つの節外臓器または部位（IIIE）もしくは脾臓（IIIS）またはその両方（IIIES）への限局性浸潤。

IV期：リンパ節への浸潤の有無にかかわらず、1つ以上の節外臓器へのびまん性または播種性の浸潤。

記録記号

浸潤部位には以下の記録記号を使用できる：

E：節外性、リンパ節以外の臓器に浸潤したリンパ腫。

単一の節外部位に浸潤があり、病変がリンパ節/リンパ組織に直接つながっている臓器/組織に浸潤している場合は、IV期として記録されない。

各病期の後に “E “の文字を記入する（例えば、病変が左頸部リンパ節に連なる皮膚に浸潤している場合は “IE “と記録する）。

X：腫瘤が大きい、腫瘍径が胸幅の1/3を超える、または融合腫瘤の直径が7.5cmを超える。

その他：M（骨髄）、S（脾臓）、H（肝臓）、O（骨）、D（皮膚）、P（胸膜）、L（肺）。

グループ分け

各病期は全身症状の有無によりA群とB群に分けられる。

A群：全身症状なし。

B群：原因不明の発熱（3日以上連続して38℃を超える）、寝汗（例えば、7日以上連続してシーツまたはカバーの交換を必要とする睡眠中の大量の発汗）、または体重減少（6ヵ月間にわたって体重が10％以上減少し、他に説明可能な原因がない）を含む全身症状。

セントジュード病期分類

小児非ホジキンリンパ腫の多くはリンパ節外組織を侵し、早期に血行性転移を起こすため、St.Jude病期分類が一般的に用いられています。

I期：縦隔および腹部腫瘤を除く、単一のリンパ節領域またはリンパ節外領域。

II期：局所リンパ節転移を伴う単一の節外腫瘍；横隔膜の同じ側の2つ以上のリンパ節領域；局所リンパ節転移の有無にかかわらず横隔膜の同じ側の2つの別々の節外腫瘍；腸間膜リンパ節転移の有無にかかわらず消化管、多くの場合は回腸に発生した腫瘍。

IIR期：ともに完全に切除された腹腔内病変。

III期：横隔膜の両側の別々の節外腫瘍；横隔膜の両側の2個以上のリンパ節腫瘤；胸腔に発生したすべての腫瘍（縦隔、胸膜、胸腺）；完全切除されていない腹腔に発生したすべての広範な腹腔内病変；および他の部位への浸潤の有無にかかわらず、すべての傍脊椎腫瘤または硬膜外腫瘤。

IV期：上記の病変のいずれかと中枢神経系または骨髄への浸潤。

鑑別診断

表在リンパ節腫大を引き起こす疾患

このグループの疾患は一般に、一部のリンパ腫と同様に表在リンパ節腫大を呈する。 表在リンパ節腫大がみられる場合、必ずしもリンパ腫とは限らず、ほとんどの場合は以下の疾患のいずれかである。

急性リンパ節炎

通常、リンパ節に局所の発赤、腫脹、熱感、疼痛があり、皮膚は紅潮していることがあり、リンパ節の感触は軟らかいか中等度の硬さで、圧迫すると自発痛と圧痛があり、表面は滑らかで、癒着はなく、原発性の感染巣を伴っている。

リンパ腫患者では、表在リンパ節腫大の症状は徐々に悪化し、通常は無痛である。

病理組織学的検査は診断を明確にするのに役立つ。

慢性リンパ節炎

一般に、頸部外側または顎下に、いんげん豆からそら豆大の肥大リンパ節が散在し、扁平で中程度の軟らかさを有し、表面は滑らかで可動性である。 圧迫痛は軽いかないこともある。

しばらくはっきりした診断が難しい場合は、抗生剤治療を試み、しこりがかなり縮小すればリンパ節炎の可能性が高い。

必要に応じて針吸引細胞診を行い、慢性炎症細胞を認めればリンパ節炎と診断できます。

リンパ節転移がん

がんがリンパ節転移を起こすと、リンパ節腫大も起こります。 例えば乳がんでは、同じ側の腋窩のリンパ節が腫大することがよくあります。

しかし、患者は通常、原発性腫瘍病変の臨床症状を有しており、リンパ節生検はその同定に役立つ。

その他のリンパ節外リンパ腫

MALTリンパ腫やDLBCLなど、その他のリンパ節外リンパ腫では通常、診断を確定するために病理診断が必要である。

治療

治療の原則

バーキットリンパ腫は化学療法に非常に感受性が高いため、治療は化学療法を基本とし、標的薬を併用することもある。 特定の症例では手術や放射線療法を行うこともあります。

治療方法

化学療法

バーキットリンパ腫は悪性度が高く、侵攻性のリンパ腫の一種であるため、大量・短期間の化学療法が必要であり、これが主要かつ最も効果的な手段でもあります。最もよく使用される治療レジメンには、Hyper-CVAD/MA、CODOX-M/IVAC、EPOCHレジメンなどがあります。

注意事項

化学療法のレジメンは、患者の状態に応じて医師が決定する。 一般的に、バーキットリンパ腫の化学療法レジメンは高用量で短期間ですが、各コースの間隔はより密になります。

薬物療法、特に化学療法は細胞毒性薬物療法であり、具体的な使用方法については、国家衛生保健委員会が策定した診断と治療の規範、NCCNガイドライン、中医協や中医師会が策定したガイドライン、薬物事典などを参考にし、医師の指導のもとで適切なレジメンを選択し、個別化した治療を行う必要があります。

副作用とその治療

腫瘍崩壊症候群

バーキットリンパ腫は化学療法に感受性が高く、腫瘍の負荷が強い場合、初回治療後に多数の腫瘍細胞が溶解・壊死し、腫瘍崩壊症候群が起こる。

高リン血症、高カリウム血症、高尿酸血症、低カルシウム血症、急性腎障害が起こることがある。

主にアロプリノール、尿酸オキシダーゼ、水分補給療法によってコントロールされる。

肝障害

メトトレキサートなどの化学療法薬は肝毒性があり、トランスアミナーゼやビリルビンの上昇を示すことがある。

肝障害が検出された場合は、医師の指示に従って薬剤の投与を延期する必要がある。

あらゆる種類の肝保護薬の予防的使用は推奨されない。

心臓障害

アドリアマイシンはアントラサイクリン系薬剤に属し、心毒性があり、急性の心筋障害や慢性の心機能障害を引き起こす可能性がある。

パニック、胸部圧迫感、息切れなどの症状が現れることがあります。

心臓障害が検出された場合、主治医は評価の上、アントラサイクリン系薬剤の投与を一時的に中止するか、他の薬剤で治療するかを決定します。

神経毒性

ビンクリスチン：神経障害が起こると、顎の痛み、便秘、腹部のけいれん、手足のしびれなどが現れます。 医師が薬を調整することもある。

シタラビン：明らかな症状がある場合は、医師が薬の量を調節します。

腎毒性

HIVに重複感染している人は、しばしばアシクロビルなどの腎毒性を有する薬剤を使用する必要があり、腎機能異常を引き起こすことがあります。

メトトレキサートが同時に必要な場合は、医師の指示に従って服薬を遅らせる必要がある。

血液毒性

化学療法薬は血小板や白血球の減少を引き起こすことがあります。

白血球数が減少している人は、顆粒球コロニー刺激因子が必要になることがあります。

血小板が減少した場合は輸血が必要になることがあります。

化学療法

白血球減少症：白血球が減少すると感染症が起こりやすくなるため、化学療法中は体を温かくして安静にし、風邪をひかないようにするとともに、人との密接な接触を控えて感染症のリスクを減らすことが大切です。

食欲不振、吐き気、嘔吐：食事は少量にし、消化のよいあっさりしたものを食べる。 必要に応じて制吐剤の服用が必要な場合は医師に相談する。

発熱：38℃以下の発熱の場合、解熱剤は使用せず、ぬるま湯を十分に飲み、安静に注意する。体温が38℃を超え、明らかな頭痛や全身倦怠感がある場合は、早めに病院へ行き、経過を観察する。

全身倦怠感：主に貧血が関係しており、十分な休養と栄養補給が必要で、カロリーとタンパク質を十分に摂取することで不快感を和らげることができます。 必要に応じて、貧血を改善するために薬を服用する必要があるかどうかを医師に尋ねてください。

標的療法

CD20に対するモノクローナル抗体（リツキシマブ）は、CD20陽性のすべてのバーキットリンパ腫に使用されます。

腫瘍量が多い場合は、重篤な副反応のリスクが高くなります。

副反応には、発熱、悪寒、顔面潮紅、吐き気、疲労、頭痛、そう痒症などがある；血液学的副反応は少なく、重篤度は低く、血小板減少症、好中球減少症、貧血などがある。

手術

手術は大きな腫瘤の切除や病理組織学的検査のための材料除去に用いることができ、腫瘍の負荷を軽減して化学療法や標的療法の有効性を高めることができる。

急性腹症や脾臓摘出の適応となる脾機能亢進症に対しては、手術が必要となることがある。

造血幹細胞移植を受ける患者もいる。

放射線療法

バーキットリンパ腫は通常、放射線療法で治療されない。上咽頭などの特定の部位に発生した腫瘍は放射線療法が適応となることがある。

免疫療法

バーキットリンパ腫では、キメラ抗原受容体T細胞免疫療法（CAR-T）が行われることがある。

予後

治癒

生存期間

バーキットリンパ腫はB細胞リンパ腫の一種であり、B細胞リンパ腫は小児の予後が良好で、リスクの程度によって治療の強さが異なります。

無イベント生存率（EFS）は全体で約90％で、ステージIVや白血病を発症した場合でも70％以上と高い。

無イベント生存率は、特定の期間内に以下のイベントを経験しなかった全患者の割合として定義される。イベントには、疾患の進行、化学療法レジメンの変更、治療に対する不耐性の発生、死亡などが含まれる。

再発および転移

バーキットリンパ腫は侵攻性が強く、血行性転移を起こしやすい。

治療後もバーキットリンパ腫には再発のリスクがある。

予後因子

予後因子とは、患者の全生存期間および生活の質に影響を及ぼす因子である。

バーキットリンパ腫の予後因子には、治療前の腫瘍巣が大きく腫瘍量が多いこと、LDHが1000 U/Lを超えること、中枢神経系（CNS）への浸潤を伴う小児の進行、早期治療に対する反応不良、および3～4コースの治療後に完全寛解が得られないことが含まれる。

また、急速に進行する疾患、診断時の病期がIV期、中間評価時に腫瘍が残存している場合も予後不良となる可能性がある。

危険

バーキットリンパ腫の腫脹や浸潤などの症状は、通常の生活に支障をきたすことがあります。

バーキットリンパ腫の予後は不良で、生命予後に影響を及ぼす可能性があります。

日常

日常管理

心理的サポート

良い気分や考え方は薬では代替できません。

診断後、患者は恐怖感を抱くようになり、痛み、見捨てられ、死を恐れるようになるかもしれません。

家族は患者の心の声に耳を傾け、患者の心理的耐性を改善し、不安症状を和らげることに注意を払うべきである。

患者さんが前向きな気持ちで化学療法に臨めるように、患者さんの家族に支援を促す。

治療と治療の間の期間や治療後は、家族が患者の社会的役割に復帰できるよう、患者のできる範囲で仕事や家事をするよう勧める。

生活管理

生活環境は清潔に保ち、十分な換気、十分な日照、適切な温度にする。

感染を避けるため、部屋は定期的に消毒する。

清潔を保ち、食後と就寝前には生理食塩水でうがいをし、歯ブラシは毛先の柔らかいものを使用する。

安全面に注意し、出血しやすい人は過度の運動や外傷を避ける。

食事管理

バランスのとれた食事構成、食品の種類の多様化、豊富な栄養。 漬物、揚げ物、炒め物は避ける。

ブロッコリー、トマト、セロリ、レタス、キウイ、リンゴ、バナナなど、ビタミンが豊富な野菜や果物を多く摂る。

卵、牛乳、赤身の肉、魚など、タンパク質を多く含む食品を多く摂る。

甘すぎるものや辛いものなど、胃酸の分泌を刺激する食べ物は控えたほうがよい。

活動管理

休養に注意し、夜更かしや無理な運動を避け、十分な睡眠と休養を確保することで、身体への負担を減らし、回復を促します。

症状が改善したら、ウォーキングなど強度の低い運動から始め、徐々に通常の活動を再開する。

経過観察と見直し

病状の観察、定期的な経過観察に注意し、疲労、発熱、寝汗、やせ、リンパ節の腫れなどがあれば速やかに医師に相談する。

経過観察はルガノ会議2014の推奨基準を参考にすることができますので、医師の指示に従ってください。

フォローアップ内容

病歴聴取、身体診察、ルーチンの臨床検査、画像検査。

医師は患者の状態や経過観察期間に応じて、胸部X線、超音波、CT、MRIなどを検討します。

PET-CTは通常、フォローアップ検査としては推奨されません。

経過観察の頻度

一般的に、治療終了後2年間は3ヵ月ごとの経過観察となります。

その後、最長5年間は6ヵ月ごと。

その後、生涯にわたって1年ごとに繰り返されます。

予防

バーキットリンパ腫を含むリンパ腫の標準的な予防プロトコルはありませんが、以下のことに注意することで、バーキットリンパ腫を含むリンパ腫の発生率を低下させることができます。

子どもの健康管理の改善

乳幼児や小児の予防接種を期限内に行う。

幼少期から運動習慣を身につけ、体を鍛える。

食前・食後の手洗い、呼吸器系疾患の流行期には集合を避けマスクを着用し、様々なウイルスや細菌の侵入を防ぐ。

免疫システムの抵抗力を高める

栄養失調を防ぐため、3食規則正しくバランスの取れた食事をする。

薬を適正に使用し、抗生物質の乱用を避け、副腎皮質ステロイド薬は医師の指導のもと使用する。

良い生活習慣を身につけ、運動を強化し、禁煙・禁酒し、夜更かしを避ける。

辛いものや刺激の強いものは避け、揚げ物や脂っこいものは控える。

ウイルス感染を防ぐため、防寒と衛生管理に注意する。

生活習慣の改善

生活環境を浄化し、リンパ球を変性させやすい放射線や汚染から遠ざける。

電離放射線への曝露を避ける。

早期発見と治療

家系的に遺伝的傾向がある人は、早期発見・早期治療のために定期的な健康診断が必要である。

身体の特定の慢性疾患を適時に治療し、身体の免疫機能を改善する。