一般的に2cm以上の食道平滑筋腫瘍は手術が必要である。 一般的に、食道平滑筋腫瘍は長期にわたる栄養不良や食生活の乱れによって引き起こされることがほとんどである。 明らかな痛みがあり、頻繁に発作を起こす患者や、当分の間手術が受けられない患者には、医師の処方に従っていくつかの薬を服用することができる。 しかし、食道平滑筋腫瘍が2cmを超えると、嚥下障害や摂食障害などの症状が現れ、この時に悪性化することもあるので、適時外科的治療を行うことが勧められる。 孤立性腫瘍の場合、腫瘍を完全に切除することで再発のリスクを減らすことができ、治療効果も良好である。 食道平滑筋腫瘍を発症した患者は、適時に医師に相談し、病状と医師の助言に従って個別の治療計画を採用することが推奨される。