狂牛病はクロイツフェルト・ヤコブ病とも呼ばれ、プリオンタンパク質の人体への感染によって引き起こされる亜急性進行性の神経疾患である。 正常な人体に存在するプリオンタンパク質はα-ヘリックス構造で、水溶性でプロテアーゼに感受性があるが、未知のタンパク質の作用でα-ヘリックスはβ-フォールド構造に変化する。 BSE患者は通常、脳細胞組織に空胞を認め、アストロサイトが増殖し、脳解剖でアミロイド蛋白線維が発見され、全身症状を伴い、潜伏期間が長く、死亡率が高く、感染力が強いことが特徴で、空胞の存在が大きいほど病状は進行期に近い。 初期症状は多彩で、病状は急速に進行し、最も典型的なものは急速に進行する痴呆である。 現在のところ、狂牛病に対する有効な治療法はなく、主な対策は予防をしっかり行うことである。