中枢性白血病の診断基準には、中枢神経系の症状と脳脊髄液の変化の存在が含まれる。
1.中枢神経系の症状や徴候があり、多くは頭痛、吐き気、嘔吐、視力障害、けいれん、眠気、昏睡、片麻痺などとして現れる。 頸部強直症、キルシュナー徴候、眼底の視神経乳頭浮腫がみられることもある。
2. 以下のような脳脊髄液の変化：圧亢進、脳脊髄液の流出滴数が60滴/分以上、白血球数が0.01×10^9/L以上、塗抹で白血病細胞を認める。 蛋白が正常より多く、ペンテストが陽性である。
3.中枢神経系や脳脊髄液に同様の変化を起こす他の原因を除外する。
上記のような症状がみられたら、遅れないように直ちに病院での検査が必要である。