乳児のサラセミアについて

乳児型サラセミアは、軽症型であれば特別な治療は必要ないが、中等症型および重症型では血液製剤の輸血が必要である。
サラセミアは、ヘモグロビン中のヘモグロビンペプチド鎖合成の減少または完全欠如によって引き起こされる遺伝性溶血性貧血であり、すなわちサラセミアであり、海洋性サラセミアとしても知られている。
1.軽度、休止型のサラセミアは一般に治療の必要はなく、ヘモグロビンが75g/Lを超える軽度または中等度のサラセミアでは、明らかな発達障害がなければ治療の必要はない。
2.重度および中等度のサラセミア患者は、葉酸サプリメントを服用することができる。 重度の貧血または溶血性クリーゼでは、赤血球輸血と標的治療(プレドニゾンなど)が必要である。 輸血が長期にわたる小児では、鉄過剰症を定期的に評価する必要があり、必要に応じて鉄除去療法(Deferasirox)が必要である。
医療専門家の指導のもと、ヘモグロビン濃度を維持し、小児のQOLを確保し、合併症を予防するために適切な治療を選択することが推奨される。