概要
意識消失を伴わない短時間の麻痺であるカタプレキシーは、突発的な情動反応によって引き起こされ、睡眠障害の一般的な症状の一つである。 臨床症状としては、頭部の前傾または地面への落下、筋緊張の低下、瞳孔光反応の消失、腱反射の減弱または消失、バビンスキー徴候が陽性となることがあるが、意識は明瞭で短時間で消失する。 感情的興奮、急激なストレス、笑いが引き金となることがある。 多くの場合、エピソード性睡眠病を伴う。
病因
病因は不明で、遺伝または低悪性度のフィルターウイルス感染などが関係している可能性がある。 恍惚感、悲しみ、怒り、恐怖などの強い感情がSIDSの引き金になることもある。 睡眠時無呼吸症候群の患者は特に罹患しやすい。
症状
主に局所的な筋緊張低下と運動抑制が突然起こる。 通常、感情的興奮、笑い、恐怖、怒りなどの突然の強い情動刺激によって誘発され、突然の筋力低下によって患者が倒れたり、頭部の筋緊張が突然失われた結果、頭を後ろに傾けたり、頭を前に反らせたり、顔の筋緊張が突然失われた結果、無表情になったり、言葉が不明瞭になったりするなど、全身の筋緊張の急激な低下として現れます。 しかし、患者の意識はあり、記憶にも影響せず、呼吸も正常で、目覚めると完全に回復する。 発作の持続時間は通常1分未満である。 発作中に患者が他の人に触られた場合、発作を中断することができるが、回復する前に患者を激しく揺さぶる必要があることもある。
検査
検査では脳脊髄液は正常である。 脳波は発作時に発作性徐波を認めることがあるが、覚醒時には正常である。 頭蓋CTや頭蓋MRIはほとんど正常で、視床病変が原因の場合は、視床内占拠や限局性萎縮を認めることがある。 身体所見では、四肢の筋緊張が低下し、腱反射が消失する。
診断
1.病歴
ほとんどの患者は、エピソード性睡眠障害の既往歴がある。
2.臨床症状
発作は情動興奮時に起こることが多く、突然の四肢麻痺、起立不能として現れ、数秒から数分持続して正常に戻るが、意識消失を伴わない。
3.補助検査
身体所見では、四肢の筋緊張低下、腱反射消失がみられる。
治療
事故防止のため、高所作業、水中作業、運転作業、高圧電化製品などの危険な作業には従事させない。
治療法はありませんが、発作を抑えるために対症療法を行います。 夜間の睡眠に影響を与えないよう、午後4時以降は上記の薬剤を服用しないようにしましょう。
1.プロメタジン25mgを1日3～4回経口投与する。
2.クロルプロマジン25mg、1～3回/日、経口。
予後
SIDSは重篤な病気ではないが、完治はしない。 患者の多くは思春期に最初の発作を起こし、生涯不治の病である。