急性骨髄性白血病（AML）は.急性骨髄性白血病とも呼ばれ.通常.白血球に分化していない骨髄細胞から始まる血液の新生物である。 しかし.場合によっては.AMLは他の種類の造血細胞から発生することもあります。
治療法はありませんが.さまざまな治療法を用いることで.臨床結果に非常に大きな違いが出てきます。
病理学
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急性骨髄性白血病は.骨の中にある柔らかい組織である骨髄組織から発生します。
急性白血病の患者さんでは.骨髄の細胞が病気になり.正常な方法で細胞に分化することができなくなります。 これらの未分化な細胞は.しばしば母細胞と呼ばれ.骨髄組織に蓄積される。
急性骨髄性白血病は.以下のように呼ばれることもあります：
- 急性顆粒球性白血病
- 急性非リンパ球性白血病
急性骨髄性白血病は.放置するとすぐに生命を脅かす病気です。 急性白血病」であるため.血液や体の他の部位に急速に広がる可能性があります。
- リンパ節;
- 肝臓;
- 脾臓;
- 脳と脊髄
- テスティクルズ
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患者さんはそれぞれ異なり.AMLの状態は.治療への反応など特定の特定の要因に左右されます。 を伴う場合.治療結果が比較的良好になることがあります。
- 年齢が60歳未満であること
- 診断時に白血球の値が比較的低いこと
- 血液疾患や癌の既往歴がないこと
- 本疾患に関連する特定の遺伝子変異や染色体異常がないこと。
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発症の原因
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患者さんにおける急性骨髄性白血病の具体的な原因は分かっていません。 しかし.特定の条件が「発症の危険因子」となることが知られています。 以下の条件に当てはまる患者さんは.発症しやすいと言われています。
- 喫煙;
- ベンゼン（石油精製やその他の工業生産で使用される溶剤で.タバコの煙にも含まれる）.特定のクリーニング製品.洗剤.塗料剥離剤などの特定の化学物質にさらされること
- ナイトロジェンマスタード.メチルベンジルヒドラジン.ナイトロジェンマスタードフェニルブチレートなど.他のがんの治療に用いられる特定の化学療法剤の使用.特に放射線療法との併用は.より高いリスクを伴う。
- 高線量放射線への曝露；
- 骨髄増殖性疾患（慢性顆粒球性白血病など）などの特定の血液疾患との併用
- ダウン症などの特定の先天性欠陥や障害を持つ人
- 男性。
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症状
について
急性骨髄性白血病は.骨髄（骨の中にあるスポンジ状の柔らかい組織で.血液の生成が行われる）で発症します。 この病気は.未分化な骨髄細胞が健康な血液細胞を形成し続けることを阻害することになります。
体内の血液細胞は.大きく分けて3種類あります：
- 白血球は感染症と闘う
- 赤血球は酸素を体の隅々まで運んでくれる
- 血小板は.怪我をしたときに血液を固める働きをします。
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初期症状
AMLの初期には.健康な血液細胞の生産が少なくなるため.患者さんはインフルエンザやその他の病気にかかったように感じるかもしれません。
関連する症状としては.以下のようなものがあります：
- 無気力
- 熱;
- 食欲不振
- 体重減少;
- 夜中に大量に汗をかく。
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このような症状の原因は他にもたくさんありますので.患者さんは医師と一緒に正確な原因を見つける必要があります。
病気の種類によって異なる症状
急性骨髄性白血病にはいくつかの臨床型があり.それぞれ異なる血液細胞から発生する。 したがって.患者さんの症状は.病気を始めた特定の細胞の種類によって異なります。
健康な赤血球の数が正常値より少ない場合.以下のような症状が現れます：
- ラシチュード;
- 弱い;
- 色白の方
- 不規則な心拍
- めまい
- 手足の冷え
- 息切れ
- 頭痛
- 体重減少;
- 食欲不振。
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患者さんの白血球数が正常値以下であれば.感染症のリスクは著しく高まります。 また.感染してから治るまで長い時間がかかります。 感染すると.次のような症状が出ることがあります。
- 熱;
- 弱さ;
- 筋肉痛
- 疲労;
- 下痢をする。
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患者さんの血小板の数が正常値より少ないと.怪我をしたときに血液が固まりにくくなります。 以下のような症状が出ることがあります。
- 頻繁に起こる打撲傷
- 大量の出血
- 歯ぐきの出血
- 出血による皮下の赤い斑点
- 鼻血;
- 治らない外科的皮膚潰瘍。
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がんが広がってから起こる症状
白血病の細胞は体の他の部分に広がり.以下のような症状を引き起こすことがあります：
- 体のバランスを保つのが難しい
- 視界がぼやける
- 骨・関節の痛み
- 顔のしびれ
- 全身の痙攣
- 皮膚の発疹;
- 腹部の腫れ
- 歯ぐきの腫れや出血
- 首.鼠径部.脇の下.鎖骨の上のリンパ節が腫れている。
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これらの症状がある場合は.病院へ行く必要があります。 インフルエンザなどが原因の場合もありますが.念のためしっかり検査をしておくと安心です。 また.AMLの最終的な診断を確定するために.血液検査やその他の臨床検査が必要となる場合もあります。
合併症
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AMLは体内の健康な血液細胞に深刻な影響を与えるため.以下のような合併症を引き起こす可能性があります：
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貧血
患者さんは.全身の臓器や組織に酸素を運ぶという重要な役割を担う赤血球が十分にない状態です。 貧血になると.体のあらゆる部分に十分な酸素が行き渡らなくなります。 その後.患者は疲労感.脱力感.呼吸困難を感じるようになる。
出血
について
患者さんの血小板の量が減ると.怪我をしたときに血液が固まりにくくなります。 また.日常的にあざや出血を起こすリスクも高まり.鋭利なもので皮膚を傷つけたり.鼻血を出したりすると.出血を抑えるのが難しくなります。 また.患者さんは内出血を起こすことがあり.これは非常に深刻な状態です。
免疫機能の低下
免疫系の白血球は.通常.侵入してきた病原体を認識し.攻撃する。 急性骨髄性白血病が発生すると.患者は外来感染と戦うための十分な健康な白血球を欠くことになる。
患者さんの免疫力が低下していると.感染症のリスクは大きく上昇します。 また.感染症が発生した場合.患者さんの回復に時間がかかることになります。
感染を避けるために.医師は患者に感染症の人に近づかないようにし.定期的に予防的な抗生物質を服用するように指示します。 また.一般的な病原体による感染を防ぐには.適時のワクチン接種が有効ですが.帯状疱疹ワクチンのような「弱毒生ワクチン」は患者さんに適さない場合があります。 医師は患者さんと詳しく話をし.患者さんに合った最新の種類のワクチンを勧めます。
診断
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発熱.息切れ.異常な打撲や出血がある場合は.AMLの徴候である可能性がありますので.早期に受診する必要があります。
患者さんは.白血病関連の治療を受けるために.腫瘍内科の専門医や血液内科の専門医に診てもらう必要があります。 医師はまず.急性骨髄性白血病かどうか.どのようなタイプなのかを判断するために臨床検査を行います。 医師が白血病患者の状態をよく理解すればするほど.治療が成功する可能性は高くなります。
身体検査
患者さんが受診されると.医師は一般的な健康状態について尋ねます。 検査では.胸骨の圧迫感や皮膚の下のあざや出血斑など.白血病の徴候がないかどうかを確認します。
急性骨髄性白血病検査
急性骨髄性白血病の患者さんは.幹細胞に病変があることが原因です。 幹細胞は.骨の中にあるスポンジ状の軟組織である骨髄に存在し.分化して白血球.赤血球.血小板を作り出すことができます。 この病気を発症すると.遺伝子変異により幹細胞が健康な血液細胞を作ることができなくなります。
血液や骨髄に未分化な異常血球があるかどうかを確認するために.以下の検査を行うことができます：
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- 血液サンプル検査
- 骨髄検査
- 腰椎穿刺
- 画像処理;
- 細胞遺伝学的および分子生物学的な遺伝子検査。
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血液検査
血液検査では.まず看護師が患者さんの腕の静脈から注射針で血液を採取します。 そして.さまざまな種類の検査によって.急性骨髄性白血病の診断が行われるのです：
- 全血球計算（CBC）：患者さんの血液中の白血球.赤血球.血小板のレベルを評価することです。 急性骨髄性白血病の場合.白血球の値が上昇し.血球と血小板の値が低下します。
- 末梢血塗抹標本：医師が患者さんの血液サンプルを顕微鏡で見て.白血球の数.形.大きさを評価し.その中に未分化母細胞があるかどうか調べます。
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骨髄検査
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確定診断のために.骨髄の検査も行われます。 医師は穿刺針を用いて.患者さんの腸骨から少量の骨髄または骨髄組織の一部を採取します。
骨髄のサンプルは検査のために研究所に送られ.病理医が顕微鏡で患者の血球を見ることになります。 患者さんの骨髄検体に未分化な母細胞が20％以上含まれていれば.急性骨髄性白血病と診断することができるのです。
腰椎穿刺（脊髄穿刺）
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この検査では.患者さんから穿刺針で少量の脳脊髄液（CSF）を採取します。 脳脊髄液のサンプルを顕微鏡で観察し.白血病細胞が存在するかどうかを調べます。
画像処理
について
画像診断とは.放射線や音波.磁場などを使って.患者さんの体内の臓器を画像化することです。 急性骨髄性白血病は.画像検査で腫瘍組織が形成されることはありませんが.臨床医は.患者さんが白血病の結果として感染症やその他の合併症を患っているかどうかを確認するために.このような検査を行うことができます。
以下の画像検査は.医師が急性骨髄性白血病を診断・評価するのに役立ちます：
- CTスキャン：X線を使って患者さんの体を高精細に撮影したもので.AMLによって脾臓やリンパ節が腫れているかどうかを知ることができます。 検査を行う前に.特殊な造影剤を口または静脈から投与する必要がある場合があります。 この現像液は.検査中に医師が体内の臓器の状態をより鮮明に確認するのに役立ちます。
- 超音波検査：音波を利用して.患者のリンパ節.肝臓.脾臓.腎臓が肥大しているかどうかを確認することができます。
- X線： 低線量の放射線を用いて.患者の体内の臓器組織を撮影する。 肺の感染症を調べるために.医師が胸部レントゲン検査を指示することがあります。
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細胞遺伝学的検査および遺伝学的検査
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急性骨髄性白血病にはいくつかのタイプがあります。 臨床医は.血液または骨髄サンプル中の細胞の細胞遺伝学的および遺伝的変異を同定することにより.患者が持つ特定の病変の種類を特定することができます。 これにより.臨床医は最も効果的な治療計画を立てることができるようになります。
遺伝学的検査には以下のものが含まれます。
- 細胞遺伝学的解析は.患者さんの白血病細胞における染色体の変化を調べるものです。 染色体はDNAで構成されていますが.急性骨髄性白血病の患者さんの中には.染色体転座と呼ばれる.2つの染色体間でDNA断片の交換が起こる方がいらっしゃいます。
- 免疫フェノタイプ検査は.白血病細胞の表面マーカーを調べるものである。 白血病の細胞は.種類によってそれぞれ固有のマーカーを持っています。
- 蛍光in situハイブリダイゼーション（FISH）とは.染色体の特定の部分に特殊な染料で印をつけ.細胞のサンプルから異常な染色体を探し出すものです。
- ポリメラーゼ連鎖反応（PCR）は.化学反応を利用して.細胞サンプル中の遺伝子変異の存在を検出するものである。
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治療
について
急性骨髄性白血病は.骨髄が異常な血液細胞を大量に産生するようになります。 これらの病的な細胞は.健康な赤血球.白血球.血小板を押しのけてしまうのです。 急性骨髄性白血病の治療方針は.骨髄と血液から病気の細胞を除去することです。 患者さんを寛解に導き.白血病に伴う症状を完全に消失させることを目的としています。
急性骨髄性白血病の治療には.いくつかの異なる治療法があります：
- 化学療法
- 幹細胞移植
- 放射線治療
- 標的療法。
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治療は2段階に分けて行われます：
Phase 1：寛解導入療法。
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患者さんには.白血病細胞をできるだけ多く殺すために.大量化学療法を開始します。 医師が患者さんを注意深く観察し.化学療法剤のさまざまな副作用を適時に管理するために.4～6週間の入院が必要になる場合があります。 また.標的療法を併用することもあります。
治療が終わると.患者さんの骨髄は健康な血球を作り始めます。 医師は患者さんの骨髄のサンプルを採取し.血液系に白血病細胞が残っているかどうかを調べます。 白血病細胞が検出されなければ.医師は「寛解期」と呼びます。 その後.寛解状態を長く維持するために.寛解後の集中治療が必要となります。
Phase 2：寛解後の治療。
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寛解後の治療では.残っている腫瘍細胞を破壊するために.より強力なレジメンを使用します。 主に3つのオプションがあります。
- 化学療法： 中～高用量化学療法を月1回.6～8回実施します。
- 同種幹細胞移植：ボランティアドナーからの幹細胞を移植すること。
- 自家幹細胞移植：患者さん自身の幹細胞から移植を行う方法です。
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化学療法
について
強力な化学療法剤は.全身の腫瘍細胞を死滅させるために使用されます。 患者さんには.経口.静脈内.皮下で投与します。
腫瘍が広がっている場合は.脳や脊髄の周りの液体に化学療法剤を注入することも必要で.臨床的には髄腔内化学療法として知られています。
化学療法は.腫瘍細胞など体内で急速に分裂している細胞を殺すことができますが.免疫系.口.腸壁.毛根など.体内の他の急速に分裂する細胞にも影響を与える可能性があります。
化学療法剤がこのような健康な細胞を傷つけると.次のような副作用が起こります：
- 吐き気および嘔吐
- 抜け毛
- 口内炎
- 疲労;
- 食欲不振
- 下痢.便秘;
- あざができやすい.出血しやすい
- 感染症のリスク上昇。
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これらの副作用の大部分は.治療が終了すれば自然に消失します。 治療中.医師は化学療法の副作用を管理するために.患者さんに薬を投与したり.その他の手段を講じたりすることもあります。
幹細胞移植
について
化学療法の投与量が多ければ多いほど.腫瘍細胞はより多く死滅します。 しかし.大量の化学療法は骨髄を損傷し.血球のレベルが危険なレベルまで低下することもあるのです。
医師は.患者さんの大量化学療法の最後に幹細胞移植を行い.治療中に深刻な損傷を受けた骨髄細胞を.患者さん自身の幹細胞やドナーから提供されたものと置き換えることができます。 このような移植された幹細胞は.徐々に分化して新しい健康な血液細胞を形成する。
幹細胞移植の方法には2種類あります。
- 同種幹細胞移植：ドナーから提供された幹細胞を用いるもので.最も一般的な幹細胞移植の一種です。 例えば.両親.兄弟.姉妹などの近親者は.最高の幹細胞ドナーです。 同種移植の主なリスクは移植片対宿主病で.ドナーから提供された細胞が患者さんの体を外来物質と認識し.あらゆる場所の臓器や組織を攻撃してしまうことです。 症状は.発疹.かゆみ.吐き気.下痢.口内炎.黄疸（目や皮膚が黄色くなる）などです。
- 自家幹細胞移植：患者さんの骨髄や血液から幹細胞を採取し.化学療法を受ける前に凍結保存する方法です。 そして.高用量集中治療が終了した後に.患者さんのもとに戻されます。 この幹細胞は患者さん自身から採取したものなので.拒絶反応は起こりません。 デメリットは.白血病細胞と健康な幹細胞を完全に分離することが難しく.移植の際に白血病細胞の一部が幹細胞に混ざり.最終的には同時に患者さんに戻される可能性があることです。
幹細胞移植の終了後は.一定期間入院して経過を観察し.治療に伴う副作用を速やかに管理する必要があります。 この治療法は非常に高用量の化学療法を伴うため.以下のような重篤な合併症を引き起こす可能性があります。
- 正常な血球数が非常に少なく.感染症や出血のリスクが非常に高い場合
- 肺.骨.甲状腺へのダメージ
- 白内障
- 生殖能力の喪失
- 数年後に別の種類のがんが発生すること。
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急性前骨髄球性白血病の治療法
急性前骨髄球性白血病（APL）は急性骨髄性白血病の亜型であるが.臨床的な治療法は様々である。 これは.この白血病細胞が.血液の固まり方に影響を与える特定のタンパク質を含んでいるからです。 化学療法剤が白血病細胞を殺すと.これらのタンパク質が放出され.危険な血栓を形成したり.体内で激しい出血を起こしたりすることがある。
急性前骨髄球性白血病の患者さんには.白血病細胞が破裂して血液凝固を妨げるタンパク質を放出しないよう.成熟した健康な血液細胞に分化させる薬が必要です。
急性前骨髄球性白血病の治療によく使われる薬剤は次の2つです：
- All-trans-retinoic acid（ATRA）： 患者さんは1年から2年.この薬による治療を続ける必要があるかもしれません。 主な副作用は.頭痛.発熱.発疹.口内炎や喉の潰瘍.かゆみ.コレステロールの上昇などです。
- 三酸化ヒ素：副作用として.疲労.吐き気.嘔吐.下痢.腹痛.心不全.神経障害などがあります。
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また.化学療法と併用することも可能です。
放射線治療
放射線治療は.高エネルギーの放射線を用いて腫瘍細胞を死滅させる治療法です。 脳や脊髄への転移.骨への転移を起こした急性骨髄性白血病の治療には.放射線治療が必要です。 また.幹細胞移植の前に高線量放射線治療が行われることもあります。 通常.成人の場合は.患者さんの体の外から放射線を出す機械である外部照射で治療します。
放射線治療による副作用は以下の通りです。
- 日焼け.皮膚の赤み.腫れ
- 口内炎-患者の頭頸部への放射線療法
- 吐き気.嘔吐.下痢-患者の腹部に対する放射線療法
- 疲労;
- 出血または打撲
- 感染症のリスク上昇。
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臨床試験
について
既存のAML治療法がどれもうまくいかなかった場合.あるいは治療終了後に再発した場合.患者さんにとってもう一つの選択肢は.新しい治療法の臨床試験に参加することです。
治験では.まだ市場に出ていない新薬を患者さんに試していただく機会があります。 医師は.患者さんの具体的な症状に応じて最適な治験を提案し.登録された治験の詳細な情報を提供します。