アンモニア中毒は肝性脳症、特に門脈シャント肝性脳症の重要な病因である。 肝性脳症患者は、タンパク質の摂取を合理的に制限すべきである。 消化管での蛋白代謝によりアンモニアが産生され、腸管粘膜から血液中に拡散する。 肝機能低下や門脈シャント手術により、血中アンモニアは上昇し、血中アンモニアは血液脳関門を通過し、脳機能に様々な障害を及ぼす。 肝性脳症の患者には、低血糖を避けるためにできるだけカロリーの供給を確保し、あらゆる種類のビタミンを補充し、血漿や透明蛋白を適宜輸血する必要がある。 急性発症後数日間は蛋白質摂取を禁止する（肝性脳症1~2期は20g/日まで）。 肝動脈シャント後、蛋白質不耐症の患者には多量の蛋白質食は避けるが、少量の蛋白質補給は継続的に行う。 また、肝性脳症の患者は、感染症の予防と管理、便秘の予防に注意し、鎮静催眠薬や肝機能を障害する薬剤の使用は、病態を悪化させないよう慎重に行う必要がある。 肝性脳症と診断された場合は、医師の指導のもとに標準的な治療を行う。