1.症例データ
平均年齢55歳（39-72歳）.男性7名.女性4名.うち10名が明らかにアミロイド：κ型1.λ型9.5名が免疫固定電気泳動陽性：IgG
κ型1.IgG
κが1例.IgG
λが3例.IgA
λが1例と5例が陽性であった。 臓器別では.腎臓100%.腸81%.肝臓64%.心臓54%.診断期間中央値5ヶ月.ECOGスコアは3が5例.2が4例.1が2例であった。
南京軍区総合病院血液科
Zhai
Yongping
7例が初期治療を受け.4例が難治性であった。そのうち3例は自家造血幹細胞移植が無効であり.1例はマーファランと高用量デキサメタゾンの併用8コース.VADレジメンによる化学療法2コース.サリドマイドによる改善後に進行している。 治療法
ボルテゾミブとデキサメタゾンの
2
週間併用投与を行った。ボルテゾミブ
1.3mg/m2
を
1.4.8.11
日目に
3～5
秒かけて急速静注した。
ボルテゾミブ静注の前に.デキサメタゾン20～40mgを生理食塩水100mlに溶解して静注します。 投与当日に血小板が30×109/L未満の場合.または感染症がある場合は.投与を延期し.血小板が回復するか感染症がコントロールされるまで投与を続けること。
耐えられない.あるいは危険な合併症が発生した場合は.薬剤を中止した。 結果
1.有効性の観察
11
例中
8
例にボルテゾミブとデキサメタゾンの併用投与を
1～6
コース.中央値
3
コース.追跡期間中央値
6（3～15）カ月で実施し.7
例で有効性の程度に差があり.全有効率
87％.内臓反応率
75%.内臓機能の改善は腎臓.肝臓.
腸の順であった。
効果発現の中央値は2ヶ月であった。 2.副作用
主な副作用は消化器症状で.11例中10例に下痢.食欲不振がみられ.そのうち6例は重度の下痢（いずれも1コース以上の投与で出現）であり.いずれもNCIに達した。
便秘は発生しなかった。 血小板減少症は8例に発現し，CTCAE
Grade
4は1例のみであった。
血小板は投与前140×109/L，投与終了3日目に9×109/Lであったが，血小板輸血により対応し，投与終了6日目と10日目にそれぞれ20×109/Lと投与前レベルまで復帰している。
残りの患者の血小板減少症は.本剤中止後3～6日でほとんどがベースラインのレベルに戻り.CTCAEグレードは1～2であった。
また.別の5例では.投与中止後に倦怠感.脱力感等の症状が徐々に消失し.姿勢低下.失神が2例.左心駆出率35％で明らかな心不全の兆候・症状のない患者において.5クール目3回目の投与後に急性左心不全が1例発生しました。
また，肝・腎・腸の病変を有する別の患者では，2クール目に総ビリルビンが36.5u/Lから115.8u/Lに上昇し，同時に直接ビリルビンと間接ビリルビンが上昇し，トランスアミナーゼは正常であった。