アミロイドーシスとは？ アミロイドーシスは.1つまたは複数の組織や臓器に異常なタンパク質凝集体が沈着することによって特徴づけられる疾患群です。
アミロイドーシスという名称は100年以上前に作られましたが.アミロイド蛋白の組成や構造が明らかになったのは.ここ20年ほどのことなのです。
アミロイドーシスは腫瘍に相当するものではありませんが.非常に深刻で.生命を脅かす可能性さえあります。
アミロイドーシスに対する理解は深まっており.科学者たちは常に新しい研究を行い.新しい治療法を模索しています。 アミロイドーシスには.大きく分けて以下の3つのタイプがあります：1.原発性アミロイドーシス
アミロイドーシス全体の70％を占める最も一般的なタイプで.米国では毎年約2,000人が新たに診断されていると推定されています。中国での発症率は不明ですが.米国よりはるかに高いと推定されています。
多発性骨髄腫は時にアミロイドーシスを併発する。
アミロイドは免疫グロブリンの軽鎖からなり.体内のあらゆる組織や臓器に沈着する可能性があります。
アミロイドが一定のレベルまで蓄積すると.臓器機能障害を引き起こすことがあり.腎臓.心臓.神経系.消化管などが主な臓器として挙げられます。 通常.形質細胞は骨髄で保護抗体を産生し.細菌感染や病気から体を守っています。
これらの抗体は使命を終えると分解され.再利用される。
アミロイドーシスの場合.これらの抗体は分解されずに血液中に蓄積され.やがて血流から外れてアミロイドの形で組織や臓器に沈着するのです。 2.二次性アミロイドーシス
このアミロイドの沈着物をAA蛋白といいます。
病気の進行は.慢性感染症や炎症性疾患の治療薬や手術によって遅らせたり止めたりすることができます。 3.遺伝性アミロイドーシス
まれではあるが.ほとんどすべての人種の家系で見ることができる。
最も一般的なアミロイドの沈着物は.肝臓で合成されるトランスサイレチンタンパク質です。
アミロイドーシスの原因となるトランスサイレチンタンパク質が変異している。 4.その他のアミロイドーシスの種類
拘束性アミロイドーシスは.ホルモン蛋白や加齢に関連し.全身疾患を伴わずに体の特定部位を侵す。β2ミクログロブリンアミロイドーシスは.長期透析患者に発生する。
アルツハイマー病では.脳に沈着したアミロイド蛋白をβアミロイドと呼びます。