I. 概念
腎尿細管水素分泌の単一機能障害（絶対的または相対的な水素分泌不全）によって引き起こされる高クロレミア性代謝性アシドーシス。
II.分類
(i) 遠位尿細管性アシドーシス
(ii) 近位尿細管性アシドーシス
(iii) 混合尿細管性アシドーシス
(iv) 高カリウム血症性尿細管性アシドーシス
III.臨床的.検査的特徴と病因
(i) I型
1.若年および中年女性に多い。
2.高クロレム性代謝性アシドーシス
3.低カリウム血症.筋力低下筋麻痺.多尿.過敏性飲酒。
4.心電図異常を伴う不整脈.脱水熱を伴う低ナトリウム血症があります。
5.低血中カルシウム.低血中リン くる病.骨菲薄化.病的骨折.奇形。
6.尿中カルシウム高値 結石.二次感染.閉塞性腎症.腎石灰化.腎不全。
7.尿pH>6.0.朝の尿pHはしばしば>5.5
8.尿中アンモニウムとTAの減少
9.その他 腎尿細管蛋白尿.難聴.ミオパチー（遺伝性）.早期正常CFR。
10.臨床型分類 完全；不完全
(II) II型
1.男性幼児または小児に多い。
2.高クロレム性代謝性アシドーシス。
3.低ナトリウム血症.多尿.脱水熱
4.低カリウム血症 衰弱.筋麻痺.多尿.過敏性口渇.不整脈。
5.尿中重炭酸排泄率15％以上
6.尿中pH5.5以上または5.5未満
7.糖尿.アミノ酸尿.高リン尿.高尿酸尿.成長遅延
8.臨床型分類 単一型.複合型
(III)III型
(IV)IV型
1.高齢者.しばしば何らかの慢性腎疾患を伴う。 または副腎疾患。
2.高クロレム性代謝性アシドーシス.腎不全とは比較にならない。
3.GFRが20ml/分以下で低下している。
4.高カリウム血症。
5.低アルドステロン症または低コレニン低アルドステロン症
6.TAを伴う尿中NH4Clの減少。
7.尿pH5.5以上（ナトリウム依存性）または5.5未満（非ナトリウム依存性.低アルドステロン症型）。
8.塩喪失性腎症を合併することがある。
9.臨床型分類 ナトリウム依存型.低アルドステロン症型.アルドステロン症非応答型がある
IV.診断
(i)診断の手がかり
1.病歴
2.愁訴と徴候
3.検査
(ii)診断の根拠
1.I型NH4ClテストまたはU-PCO2テスト陽性。
4.IV型 高カリウム血症性高クロレミア代謝性アシドーシス＋レニン・アンジオテンシン・アルドステロン測定。
V. 鑑別診断と診断の流れ
VI. 臨床検査
(i) 腎尿細管の酸性化機能に関する検査
1.塩化アンモニウム試験
2.尿中滴定酸および尿中アンモニウム定量
3.尿中アニオンギャップ定量
(ii) I型腎尿細管性アシドーシスのサブタイプごとの鑑別検査
(iii) 近位尿細管性アシドーシス 機能検査
Ⅶ.治療
(i)病因と原因療法
I型では酸生成性塩類薬剤は禁忌であり.
II型では炭酸脱水酵素阻害薬.ダイアモックス.ヨウ素系薬剤は禁忌であり.
IV型ではアチバン.アミノプテリン消炎鎮痛薬.腎アンジオテンシン変換酵素阻害薬などのカリウム貯蔵薬は禁忌である。
(ii) 対症療法
1.アシドーシスを改善するアルカリ剤
2.不足イオンの補給
3.ビタミンD
4.利尿剤
5.塩類副腎皮質ステロイドによる補充療法