抗MDA-5抗体は、皮膚筋炎における間質性肺疾患の進行リスクの予測因子であり、抗MDA-5陽性は通常、病態が重篤であり、積極的な治療が必要であることを意味する。 皮膚筋炎は特発性の炎症性ミオパチーであり、多くの場合、対称性の近位筋の筋力低下と皮膚の紫斑性丘疹を呈する。 間質性肺疾患は皮膚筋炎患者によくみられる合併症であり、その結果生じる呼吸不全は死亡原因の第一位である。 抗MDA-5陽性の急性進行性間質性肺疾患では、短期間に肺機能が急速に低下し、呼吸不全に至り、死に至ることもある。 非常に成熟した有効な治療手段はない。 呼吸不全で生命の危機に瀕している重症患者には、薬剤の効果を待つ間、あるいは肺移植の間、ECMOによる補助が推奨される。 薬物療法が無効な患者には肺移植が試みられる。 皮膚筋炎における抗MDA-5陽性は、通常、重篤な状態を意味するので、患者は速やかに受診し、処方された治療を受けるべきである。