マルファン症候群における大動脈弁置換術とは?

マルファン症候群大動脈置換術は、マルファン症候群患者に行われる外科手術である。 マルファン症候群はしばしば心臓血管系に関与し、閉鎖不全と同様に大動脈瘤を呈することがあり、次いで大動脈の中間層の変性によって引き起こされる巻き込み動脈瘤を呈することがあるため、置換手術が必要となる。 マルファン症候群は常染色体優性遺伝の疾患であり、家族内で発症する。 最も生命を脅かす合併症は心血管系の合併症であり、主に大動脈瘤、大動脈瘤、大動脈閉鎖不全である。 症状の有無にかかわらず、大動脈基部の著しい拡張が認められる患者には、予防的手術が必要である。 一般的に用いられる手術法には、大量出血を予防するための大動脈基部置換術と、治療目標を達成するために病変のある大動脈弁を機械弁または生体弁に置換する大動脈弁置換術がある。 遺伝性疾患であるマルファン症候群の患者は、医師の監督下で定期的に治療を受ける必要がある。