成人先天性心疾患-心房中隔欠損症および肺静脈還流異常症

心房中隔欠損症は.最も一般的な成人先天性心疾患のひとつであり.その多くは定期的な健康診断で偶然発見される。 進行すると肺動脈圧が異常に高くなり.長期の異常シャントにより心肥大や様々な不整脈(主に心房性不整脈)を引き起こす。 心房中隔欠損症は.時に.さまざまな程度の肺静脈還流異常を伴う。 単発性肺静脈還流異常の病態生理学は.心房中隔欠損症と類似しているが.一般に.基礎にある右-左シャントはない。 心房中隔欠損の閉鎖は.右心容積過負荷が認められる患者に推奨される。 心房中隔欠損の直接閉鎖は.非侵襲的検査で有意な肺高血圧を認めない患者では通常安全であるが.非侵襲的検査(例えば.超音波検査)で肺高血圧を認める患者では.肺血管圧と肺血管抵抗をさらに評価するために.右心カテーテル法(肺血管抵抗を測定・計算するために用いられるインターベンション法)の改良が推奨される。 患者の肺血管圧と肺血管抵抗をさらに評価すべきである。 肺血管抵抗が3~5WU(単位名木)の患者では.著しい左-右シャント(超音波で推定できるQp:Qs>1.5)がある場合には.心房峡部閉鎖術(手術の機会を意味する)を考慮すべきである。 肺動脈性肺高血圧症の標的治療後.肺抵抗≧5WU.肺抵抗<5wuqs=””>1.5.超音波でこのデータを推定できる)の患者に対しては.心房隙間閉鎖術を考慮することができる(すなわち.術中の心房欠損パッチは中央に3~4mmの小さな穴を残し.大きな心房欠損は小さな心房欠損になる).Eisenmenger症候群の患者に対しては.通常.四肢の杵と臼の指.チアノーゼの症状がある)。 Eisenmenger症候群(アイゼンメンジャー症候群.通常.四肢の杵指.チアノーゼを伴う).肺高血圧に対する標的治療後の肺抵抗≧5WU.運動時の低酸素症の患者では.心房欠損の閉鎖は推奨されない(手術時期の喪失.生涯にわたる薬物療法.保存的内科的治療)。 心房欠損の辺縁の条件が許せば(超音波検査に基づいて評価した心房欠損の妥当な位置).非体外循環下での各インターベンションの低侵襲非侵襲閉鎖術が望ましい。 利用可能な追跡調査データによると.外科的治療とカテーテルによる治療では.成功率と死亡率は同程度であるが.カテーテルによる治療を受けた患者の方が罹患率が低く.入院期間も短いが.再介入率はわずかに高い。 孤立性肺静脈還流異常の外科的矯正は.血流が遅いために静脈血栓症を引き起こす可能性があるため.この手術は胸骨前置術を専門とする外科医が行うべきである。 左心機能が低下し.術前に僧帽弁閉鎖不全症が示唆される患者(これは超音波検査の結果で証明できる)では.心房の欠損を閉鎖できるかどうか.より慎重に判断すべきであるが.これは安全であり.肺抵抗<5WUの患者では肺動脈圧の低下と症状の改善に関連することが示されている。 しかし.この集団においても.改善の程度は肺動脈圧の上昇とともに減少する。 肺抵抗が5WU以上の患者では改善は期待できず.心房欠損を完全に閉鎖しても予後は悪化する可能性がある。 心房性不整脈の明らかなエビデンスが組み合わされた患者では.不整脈管理のために高周波アブレーションを併用することが考慮される。 高齢の患者では.そのリスクとベネフィットを慎重に検討し.治療方針を決定すべきである。