下垂体腫瘍の臨床症状

1.頭痛

2/3の患者には頭痛があり.軽度で.断続的な発作があります。

2.視神経機能障害

下垂体腺腫による神経症状は.腫瘍の大きさとその成長方向に直接関係しています。一般的に.非機能性腺腫と診断された場合.腫瘍の大きさはすでに大きく.腫瘍はほとんど鞍部上部と鞍部外に向かって成長するため.臨床神経症状はより明白になります。下垂体腫瘍が上方に成長すると.鞍部隔壁を上方に押したり.鞍部隔壁を破って視神経交差部を押したりして.視力と視野の変化が生じることがあります。

3.内分泌機能障害

機能性腺腫の種類によって.ホルモンの分泌量が多く.初期にさまざまな内分泌亢進の症状が出ることがあります。非機能性腺腫は.下垂体前葉細胞を圧迫および破壊し.ホルモン産生の低下および対応する標的臓器の機能低下を引き起こし.内分泌機能低下の臨床症状をもたらすことがある。また.機能性腺腫は.疾患の末期に下垂体機能低下症を引き起こすことがある。

4.隣接圧迫症状

鞍部以外の腫瘍が成長し.隣接する構造物が圧迫されることで起こります。腫瘍の大きさが大きいものが多く.以下のような症状が下垂体腫瘍患者の5%程度を占めます。

(1)側方への進展。海綿静脈洞の圧迫や浸潤により.第3.4.6脳神経と三叉神経第1枝の障害が生じますが.中でも関節神経の障害が多く.眼瞼下垂や眼球運動障害が生じます。腫瘍が内頸動脈の周囲に成長すると.内頸動脈の内腔が狭窄または閉塞し.片麻痺や失語症を生じることがあります。腫瘍が三叉神経包内に増殖した場合.二次性三叉神経痛を生じることがあります。中頭蓋窩に成長すると側頭葉に影響を与え.幻臭.幻味.軽度の片麻痺.失語などの症状を伴うフックバック発作がある。

(2)前側への進展:前頭葉を圧迫し.無気力.多幸感.急性精神遅滞.健忘.身の回りのことができない.てんかん.片側または両側の嗅覚障害などの精神症状を生じることがある。

(3)後発品。顎間窩に成長し.眼窩神経を圧迫し.片側の眼窩神経麻痺と反対側の軽い半身不随.すなわちWeber症候群を起こすことがある。また.帯水管を後方から圧迫して閉塞性水頭症の原因となることもあります。

(4)上行性。第三脳室を侵し.過飲.多尿.眠気などの視床下部症状.健忘.想像.幻覚.見当識障害などの精神症状.知恵遅れ.視神経乳頭浮腫.昏睡などを生じることがある。

(5)下方に成長する。鞍底を破壊して翼状副鼻腔や上咽頭に成長し.少量の鼻出血.鼻づまり.脳脊髄液の鼻漏を再発することがあります。

(6)外向き成長。内果皮や基底核に成長し.片麻痺や感覚障害を生じることがあります。

それぞれの下垂体腫瘍の特徴的な症状です。

1.プロラクチン腺腫。プロラクチン腺腫。

プロラクチン増加.エストロゲン減少により.無月経.授乳.不妊症.下垂体機能低下により.虚脱.眠気.性腺機能低下.精神異常.脱毛.肥満などを示す。PRL>100ug/IL(正常値は.男性で<20ug/L.女性で<30ug/L>)。

2.成長ホルモン腺腫。

成長ホルモンが増加すると.先端巨大症.巨人症;性腺機能低下症.無月経.不妊症;肥大した舌や喉で睡眠が崩れることによる睡眠時無呼吸症候群などの原因となります。GH5-10ug/L.90%は10ug/Lより高い(正常値2-4ug/L)。

3.副腎皮質刺激性腺腫。

クッシング症候群.求心性肥満.満月様顔面水牛背.性腺機能低下症または不妊症などの発現.尿中遊離コルチゾール(UFC)>100ugで診断的意義がある(正常20~80ug/24)。

4.甲状腺刺激ホルモン細胞腺腫。

TSH分泌の増加によりT3.T4が増加し.甲状腺機能亢進症の症状として現れる。

5. ゴナドトロピン細胞腺腫。

性腺機能低下症.無月経.不妊症など。

6.非分泌性細胞腺腫。

疑わしい細胞腫瘍とも呼ばれ.初期の無症状は.腫瘍が大きくなって視交叉や下垂体組織を圧迫し.頭痛.視機能障害.下垂体機能低下として現れます(性腺.甲状腺.副腎機能低下または混合症状の体の特徴の順です)。

7.下垂体腺癌。

周囲の隣接組織との浸潤性増殖.遠隔転移を伴い.機能性下垂体腺腫のような挙動を示すもの。