定義と症状
尿管はどこまで拡張すれば巨大尿管といえるのでしょうか？ 出生時から12歳までの尿管の上限は5mmから6.5mmです。したがって.巨大尿管の定義は直径7mm以上の尿管となります。
画像診断
1.出生後.すべての赤ちゃんに超音波検査を繰り返す必要があります。
1.出生後.すべての赤ちゃんに超音波検査を行う。
2.排尿時膀胱尿道造影（VCUG.voiding cystourethrogram）：すべての男児は.後部尿道弁を除外するために膀胱造影を受けるべきである。 水腎症を伴う巨大尿管のある子どもは全員.膀胱尿管逆流を除外するために膀胱尿道造影検査を受ける必要がある。 この検査は子供にとって少し不快なものである。尿道から小さなチューブを挿入し.膀胱に造影剤を注入し.チューブを抜いて尿を出させ.X線撮影を行います。
3.医療用ネフログラム（MAG-3）：後部尿道弁がない.または膀胱尿管逆流がない場合は.ネフログラムを受ける必要があります。 尿管の直径が10mmを超える場合は.膀胱尿管峡部の閉塞を除外するために.核腎造影検査を受ける必要がある。この検査では.静脈から放射性同位元素を微量注入する必要があります。
同位元素は腎臓で吸収され.その後排泄されます。
放射線の量はX線検査より少なく.親が「核」について話す必要はありません。核医学ネフログラムは.腎臓の機能とアイソトープの排泄速度の両方を測定し.閉塞の有無を判定することができます。 正常な人の腎機能は左右で約50％（45～55％）です。腎機能が片側で40％を下回る場合.または以前の機能から5％低下している場合.これは閉塞を示しています。
治療の前に診断を確認することが重要です。先週.超音波検査で尿管と腎盂が拡張している赤ちゃんを診たが.4回のCTとMRIでも正しく診断できなかった。 上記のガイドラインと検査システムに従って.私は排尿膀胱尿道造影と核医学腎造影を行い.膀胱尿管逆流.先天性閉塞性巨大尿管なし.後部尿道弁なしを明らかにした。
治療
10年間の追跡調査によると.巨大尿管患者の4分の3（73％）は手術を必要としなかったため.今日のコンセプトでは保存的治療に重点を置いている。 出生前の超音波検査で水腎症が発見され.診断が確定するまでの6～12ヵ月間は通常.予防的な抗生物質の投与が推奨される。長期的な所見では.先天性閉塞性巨大尿管は赤ちゃんに多くの尿路感染症を引き起こし.小児の3分の1以上が少なくとも1回の入院を経験している。生後6ヶ月間は.予防的抗生物質の使用により感染率を83％減少させることができる。
手術の適応は.
1.感染.結石.痛みの臨床徴候の発現.または
2.片側の腎機能が40％以下の腎不全.5％の低下.または胸水の悪化に限られます。
1.赤ちゃんに完全な尿管閉塞.感染症.中毒症状がある場合.ほとんどの医師は穿刺式腎瘻でドレナージを行います。私自身.このような症例で膀胱鏡からダブルJチューブを挿入し.ドレナージに成功したことがあります。
2.ステント留置：尿管閉塞のある赤ちゃんに1歳前に尿管再移植を行うのは難しい。私がオーストラリアのロイヤル・メルボルンに勤務していた頃.小児泌尿器科医の第一選択は.膀胱鏡を通して直径F4,7またはF5,2のステントを留置し.狭窄を支持することであり.その成功率は3分の2以上（67％）であった。私の経験では.生後2ヶ月未満の男児にステントを留置するのは容易ではありません。 <なぜなら.この月齢の男児の尿道は.膀胱鏡.ガイドワイヤー.ステント（ダブルJチューブ）を同時に挿入することができないからです。ステント留置は.1歳前の巨大尿管を管理する通常の方法である。 ダブルJチューブの留置期間は2～6ヶ月ですが.もちろん留置期間が長ければ長いほど合併症（感染.結石.ステントの移動）の可能性が高くなります（最大31％）。 英国小児泌尿器科グループのコンセンサスでは.1歳未満の小児ではステントを使用することが望ましいとされている。
3.ステント留置部位のバルーン拡張。スペインのバルセロナの小児泌尿器科医がこの分野で最も経験を積んでいるが.この方法を採用している施設は世界でも数少ない。私自身を除けば.この方法は日本ではまだ普及していません。私はこの方法は非侵襲的だと考えています。
私がバルーン（F40.12-14気圧.3-5分）で拡張した最年少の子どもは生後約6ヶ月でしたが.それ以下の赤ちゃん.特に男の子の場合.尿道が非常に小さく.同時に多くの器具を入れるのが難しいため.バルーンで拡張するのは難しいと思います。 バルセロナセンターの平均成功率は77％です（Garcia-Aparicio, J Pediatr Urol, 2013; 9 (6 Pt B): 1229）。
4.尿管再移植術は.狭窄部を切除し.開存部の尿管を膀胱に吻合する方法である（Cohen, Politano-Leadbitter et al）。この手術は何歳でも行えると考える医師もいるが.小児泌尿器科医の意見の大半は.1歳以降に行うべきだというものである。巨大」尿管のため.尿管を細くするか折りたたむか（Kalicinski法）.それから吻合するかについては意見が分かれている。
巨大尿管の直接吻合は閉塞を取り除きますが.多少の逆流はあります。 尿管再移植の成功率は94～96％です。私がメルボルンの王立小児病院に勤務していたとき.泌尿器科医のジョン・ハトソン教授は.多少の逆流は問題なく（逆流性尿管再移植）.年齢が上がるにつれて良くなると言っていました。
欧米のほとんどのセンターでは開腹手術が行われていますが.香港のプリンス・オブ・ウェールズ病院の私の院長であるS.K.ヨン教授は.開腹手術と同等の効果がある低侵襲のガス膀胱再移植術を開発しました。
結論：
先天性閉塞性巨大尿管は.国際的な基準に従って治療することで.腎臓を保護し.合併症を最小限に抑えることができる。