尿管逆流に伴う神経因性膀胱の治療について

  膀胱尿管逆流症(VUR)は一次性と二次性に分けられるが.本ガイドラインでは神経因性膀胱に続発するVURの管理のみを取り上げる。
治療の目的は.神経因性膀胱と同様に.まず患者の腎機能を保護することである。
二次性VURを改善する前に.DSD.低コンプライアント膀胱.病的膀胱内圧亢進.尿路感染などのVURの促進因子をまず改善する必要があります。
これらの二次性VURの一部は.DSDの矯正と膀胱のコンプライアンスの改善により.軽減あるいは消失することもあります。
素因を改善してもなお持続するVURに対しては.低侵襲手術または開腹手術が検討されることがあります。/>  1.診断/>  画像診断はVURの診断と治療の基本である。
一般的な方法としては.泌尿器超音波検査.膀胱尿道造影.腎臓核スキャンがある。
病歴聴取.排尿日誌の記録.尿流量.残尿量測定は下部尿路の機能障害の有無の把握に重要である。
尿路感染症はVURの一因であり.神経因性膀胱の患者に見られる場合はさらに管理する必要があります。
逆流の有無や程度を確認し.膀胱機能障害の種類や逆流時の膀胱圧を把握するために.定期的な画像診断によるウロダイナミクスが強く推奨されます。/>  国際逆流学会では.VURの分類を作成し.逆流に対する治療や効果の評価基準を示しており.本ガイドラインでもこの分類を推奨している。/>  グレード1:逆流が腎盂に達しておらず.尿管拡張の程度が様々なもの。/>  グレード2:逆流が腎盂に達し.集合系の拡張がなく.腎穹窿が正常なもの。/>  グレード3:尿管蛇行を伴う.または伴わない軽度または中等度の尿管拡張.集合系の軽度拡張を伴う。/>  Grade
4:尿管に蛇行を伴うか伴わない中等度の拡張があり.腎孔は鈍化しているが.画像上では腎乳頭が確認できる。/>  Grade
5:尿管の拡張と蛇行が明瞭で.集散系も明瞭に拡張し.腎乳頭は消失し.腎実質が確認できる。/>  逆流性食道炎児の場合.放射性核種を用いた検査では膀胱尿道造影法より被曝量が少ないが.画像は劣る。
最近の研究では.排尿超音波検査や磁気共鳴式尿路造影でより良い診断結果が得られているが.膀胱尿道の形態や逆流を評価する基準を考慮すると.X線膀胱尿道造影は依然としてVUR評価の「ゴールドスタンダード」である。/>  尿路の超音波検査は.通常生後1週間で行われます。
VURの存在は.満杯および空膀胱の両方の状態における集合系の拡張の程度を見ることによって確認することができる。
膀胱壁の肥厚や形態は.下部尿路症状や逆流の有無を間接的に反映することがある。
出生時に水腎症がなければ.重度の尿路閉塞は除外できるが.VURは除外できない。膀胱尿道造影で逆流があれば.DMSA核医学検査で腎臓障害の程度を評価することが可能である。/>  2.治療/>  尿路感染症.充満性・排尿性膀胱高血圧症のコントロールに成功してもVURが消失しない場合.逆流防止手術治療が必要である。/>  (1)保存的治療/>  腎障害のない軽度の逆流に対しては.経過観察.抗生剤の間欠的あるいは持続的な予防投与.排泄訓練などの保存的治療が可能である。
海外の学者は保存的治療の一環として小児の割礼を推奨しており.一部の小児では尿路感染症の発生を減らすことができる。
発熱などの症状を伴う尿路感染症が発生した場合は.保存的治療を中止し.さらに別の治療法を検討する必要がある。/>  (2)外科的治療/>  外科的治療としては.内視鏡的尿管開口部充填注入術逆流防止術.尿管膀胱再移植術逆流防止術があります。/>  (1)フィラー注入逆流防止手術:フィラー注入逆流防止手術は.膀胱鏡を用いて尿管開口部または尿管の膀胱への人口に隣接する粘膜下に一定量のフィラーを注入し.注入後の尿管膀胱壁の内側部分を長くするか尿管開口部を高くして内腔を狭くし.尿管開口部にクレーター状の外観を作り.VURを治療する方法です。
注入するフィラーには.ポリテトラフルオロエチレン(PTFE.またはテフロン).コラーゲン.自己脂肪.ポリジメチルシロキサン.シリコーン.軟骨細胞.ポリグリコール酸/ヒアルロン酸液(Deflux)などがあります。
PTEEは成人の逆流防止に有効ですが.子供にはまだ許可されていません。
コラーゲンや軟骨細胞療法は効果が低く.Defluxは現在.海外では広く使われていますが.中国ではあまり使われていません。/>  この方法の利点は開腹手術より侵襲が少なく.注入後の成功率も65-75%と最近高いのでおすすめです。
逆流がまだある場合は.最初の注射から6ヶ月後に繰り返し注射をすることができます。
繰り返し注射しても効果がなく.開腹手術が検討されることもあります。
過去にフィラーによる逆流防止注射をしたからといって.開腹手術が難しくなるわけではありません。/>  尿管膀胱逆流防止再移植術:尿管膀胱逆流防止再移植術の基本原理は.膀胱粘膜下層から無意識に尿管を移植し.膀胱内膜の尿管長を延長させることです。
手術の成功率は92%~98%という高さです。/>  尿管膀胱逆流防止再移植術は.膀胱外.膀胱内.膀胱内・膀胱外複合の3種類に大別される。
Cohen法.Politano-Leadbetter法.Paquin法.Glenn-Anderson法などがあり.尿管が太いものは切ったり折ったりして.尿管の口径を小さくする必要があります。
最も一般的で信頼性の高い術式はCohen式膀胱尿管再移植術である。
近年.低侵襲の腹腔鏡手術による尿管再移植術は開腹手術と同等の結果を得ているが.腹腔鏡下手術の欠点は時間がかかること.開腹手術に対する利点はまだ議論の余地があり.推奨される術式とはなっていない。/>  術後合併症として最も多いのはVURを排除できなかった場合であり.次に多いのは尿管膀胱接合部の閉塞で.尿管血液供給の途絶による瘢痕化や.膀胱壁分への尿管貫通部の歪みが原因となり.また術後の逆流と閉塞が一緒に起こる例もある。
術後4~8週目に超音波検査を行い.術後閉塞の有無を確認し.術後2~4ヵ月目に排尿性尿道造影を行い.術後は神経因性膀胱の原則に従い定期的にフォローアップを行うことがある。/>  低コンプライアント膀胱の患者はしばしば膀胱拡大を必要とするが.膀胱尿管逆流がある場合に尿管膀胱再移植を同時に行うべきかどうかはまだ議論のあるところである。
文献では.grade
IV-Vやgrade
III-Vなどの高度のVURに対して.膀胱拡大時に逆流防止尿管再移植を同時に行うことで満足のいく長期成績が得られており.このような重度の逆流では.膀胱拡大と同時に尿管再移植を行わないと逆流残留や逆流感染の危険性があるとされています。
しかし.ほとんどの尿管逆流(特にグレードIV以下の逆流や高圧逆流)は膀胱拡大のみで膀胱内圧を下げると自然治癒または消失し.逆流の治癒率は逆流の重症度と関係がないとも言われている。
したがって.本ガイドラインでは.重度のVUR(高グレードおよび/または低圧逆流)に対しては.膀胱拡大と合わせて尿管逆流防止再移植を行うことを推奨し.膀胱拡大を行わない尿管逆流防止再移植単独は推奨しないとしている。/>  3.予防とフォローアップ/>  保存的管理の一環として.腎超音波検査.膀胱尿道造影検査.核医学検査.DMSA検査などの定期的な画像診断による経過観察を検討し.VURの進行.自己治癒.患者の腎臓の機能状態を監視する必要があります。
経過観察の頻度は人によって異なるが.少なくとも年に2回の超音波検査.1回の画像診断によるウロダイナミック検査.さらに病気の進行が検出された場合にはさらなる検査(膀胱鏡検査やDMSAスキャンなど)を行う必要がある。/>