ネフローゼ症候群は.糸球体濾過膜の血漿蛋白に対する透過性が亢進し.尿から多量の血漿蛋白が失われ.一連の病態変化を引き起こす臨床症候群である。
ホルモン剤.免疫抑制剤.利尿剤.抗凝固剤.アンジオテンシン変換酵素阻害剤またはアンジオテンシン受容体拮抗剤が臨床治療の一部として使用されることが多い。 小児ネフローゼ症候群の治療では.ホルモン剤が最も重要な薬剤です。
初診時はすべてプレドニゾンが望ましく.治療方針は中・長期療法となります。
通常.1日1,5～2,0mg/kgから開始し.1日総量として60mg以下を維持し.尿蛋白が陰性化してから2週間.さらに4週間以上維持した後.強化維持療法期に入る。
治療期間は合計で9ヶ月から1年です。 プレドニゾンは長期使用による副作用が多く.耐性を持たない患者も多い。
その他.コクサイ病などの副作用が発生します。
アルジストンやメドロールの経口代替品使用により.副作用は著しく軽減されます。 浮腫の治療
軽度の浮腫に対しては.減塩食に加えて利尿剤を日常的に使用する。
軽度の浮腫に対しては.ジヒドロクマリン酸とアミノグルテチミドの配合剤を経口投与することが多い。
明らかな浮腫や経口利尿剤の効果が認められない場合は.アルブミンや低分子デキストランなどの血漿コロイド浸透圧上昇剤を先に追加することが可能である。
腫れが治まった後は.利尿剤の内服が可能です。
治療期間中は.血液中の電解質およびカルシウムのバランスに注意する必要があります。 免疫抑制剤
難治性腎症の一部には.シクロホスファミド.フェニルブタゾン.アザチオプリン.ビンクリスチンなどの従来の免疫抑制剤に加え.近年新しい免疫抑制剤が登場しています：シクロスポリンA.ミコフェノール酸.FK506.メルファランなど.しばしばシクロスポリンAやミコフェノール酸が使用されています。 1.シクロスポリンA
シクロスポリンAは.再発性の顕微鏡的病変.膜性腎症.巣状分節性糸球体硬化症に有効であり.寛解をもたらし.再発を抑制する。
3mg/kg/dから開始し.1週間後に血清クレアチニンを測定し.血清クレアチニンが基礎値の30％を超えない場合は5mg/kg/dに増量する。
その後シクロスポリンAの濃度に応じて投与量を調節し.シクロスポリンAの血中濃度を100～200ug/Lに維持したまま6～9ヶ月かけて徐々に減量し合計12ヶ月間使用できるようにする。 2.ミコフェノール酸エステル
ミコフェノール酸エステルの投与量は25～30mg/kg/dで.低用量ホルモン療法を併用し.治療期間は6ヶ月～1年以上とする。 抗凝固療法
抗凝固剤は.凝固能亢進状態のすべての腎症患児に使用でき.低分子ヘパリンを毎朝皮下投与する。 アンジオテンシン変換酵素阻害薬またはアンジオテンシン受容体拮抗薬
当院では.アンジオテンシン変換酵素阻害薬として.ベナゼプリル10mg/日を経口投与することが一般的である。
当院で一般的に使用されているアンジオテンシン受容体拮抗薬はバルサルタン錠40mg/dの経口投与で.タンパク質を減らすだけでなく.様々な病因による腎不全の進行を遅らせることができます。
必要に応じて併用することができます。 免疫調整剤
腎臓病の子どもは.むくみやタンパク尿のほか.ホルモン系の免疫抑制剤を使用しているため感染症にかかりやすく.感染症は腎臓病再発の重要な原因となっています。
そのため.体の抵抗力を高めることが特に重要です。
これには.ジルキン.ハトムギ.ベーリングカプセルなどのペレットがよく使われます。
必要に応じて.プロペシアやチミジンの静脈内投与による治療を追加することができます。