ネフローゼ症候群は.様々な糸球体疾患によって引き起こされる臨床症候群である。
33.5g/日の大量の蛋白尿.血漿アルブミン＜30g/Lの低アルブミン血症.しばしば様々な程度の水腫と高脂血症を伴う.と定義され.診断には大量の蛋白尿と低アルブミン血症が必要である。/> 成人の原発性ネフローゼ症候群の主な病型は.膜性腎症（MN）.巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）.微小変性ネフローゼ症候群（MCD）の順であり.その正確な原因は不明であります。
原発性ネフローゼ症候群の診断は.二次的要因（遺伝的要因を含む）を慎重に除外した上で.初めて行うことができます。/> I.
微小変性ネフローゼ症候群/> MCDの典型的な臨床症状は.顕微鏡的血尿を伴うネフローゼ症候群が約15％のみで.通常.持続的な高血圧や痛覚過敏はなく.末期腎不全（ESRD）に進行することはまれであるとされています。
副腎皮質ステロイド療法は.早期に完全寛解を達成する患者の割合を著しく増加させるため.選択すべき治療法です。
プレドニゾンを1mg/kg/d（最大80mg/d）投与すると.投与8週目に約76％の患者で完全寛解が得られ.最大16週まで観察することができます。
副腎皮質ホルモンの投与量は治療中に調整し.その後.再発を抑えるために2-4週間ごとに元の用量の10％.さらに15mg/d以下とゆっくり減らす必要があります。/> 副腎皮質ホルモン依存症の患者や再発した患者には.プレドニゾン1mg/kg/日とシクロホスファミド2mg/kg/日を12～16週間併用することが適応となる場合があります。
この治療で長期寛解が得られない場合.あるいはグルココルチコイドの使用禁忌やグルココルチコイド耐性のある患者には.シクロスポリンによる治療が適応となります。
開始用量は3.5～4mg/kg/dで.トラフ濃度が100～200ng/mlになるように漸増し.4～6ヵ月後に部分寛解または完全寛解が得られた場合には.1～2ヵ月ごとに0.5mg/kg/dずつゆっくり減量し.少なくとも1年間.低用量（1～1.5mg/kg/d）で長期に維持できるように設定した。/> 低用量グルココルチコイド（プレドニゾン0.5mg/kg/d以下）の併用により.寛解率が改善される可能性がある。
効果がない場合はシクロスポリンを中止し.腎生検を繰り返して診断を確認した後.タクロリムス（FK506）.モルテマクロリムス（MMF）.アザチオプリンの順で検討する必要があります。/> ホルモン依存性患者及びシクロスポリン抵抗性患者における副腎皮質刺激ホルモンへの依存度を軽減するために.FK506を0.05-0.1mg/kg・dから開始し.トラフ濃度が5-10ng/mlになるまで漸増し.部分寛解または完全寛解が得られた場合には4-6ヵ月後にゆっくりと減量することが可能です。
臨床での使用経験はまだ蓄積される必要があります。/> これらの治療に反応しない患者さんには.MMFやアザチオプリンが試されることがあります。/> II.巣状分節性糸球体硬化症/> FSGSは.糸球体硬化の局所的な分節分布を基本的な病理変化とする糸球体疾患群であり.病因には原発性.続発性.遺伝性があり.病理学的には崩壊型.腺房型.細胞房型.肺門型.非特異型がある。/> FSGSでは.100％の患者がさまざまな程度の蛋白尿を示し.60％以上がネフローゼ症候群を.約50％がさまざまな程度の血尿を.1/3が高血圧.腎不全で始まり.しばしば腎尿細管機能障害を示すと言われています。
持続性ネフローゼ症候群では.放置すると5〜10年以内に50％以上の患者さんがESRDに移行すると言われています。/> 副腎皮質ステロイド単独で治療した患者の完全寛解率は低く.高用量（プレドニゾン1mg/kg/d）の長期使用に伴うグルココルチコイドの副作用が大きいため.好ましい治療法は高用量グルココルチコイド（プレドニゾン1mg/kg/d）とシクロフォスファミドの併用.または低用量グルココルチコイド（プレドニゾン＜0.5mg/kg/d）とシクロスポリンAの併用である。/> タクロリムス（0.05-0.1mg/kg/d.トラフ濃度5-10ng/ml）は.シクロスポリンA療法が無効な患者に有効な場合があります。/> グルココルチコイド依存性の再発患者に対しては.シクロホスファミド.シクロスポリン.アザチオプリン.モルテマクロリムス（1-2g/日.3-6ヶ月）が維持寛解期間の延長に有効な場合があります。/> これらの治療に反応しない患者さんには.リツキシマブや血漿交換の試みが行われることがあります。/> 膜性腎症/> 膜性腎症の患者の大半はネフローゼ症候群を呈し.残りは非ネフローゼ領域の蛋白尿を示す。患者の50％は顕微鏡的血尿を示し.まれに赤血球尿管血尿やサルコイド血尿を示すことがある。
ほとんどの患者さんは.血圧が正常です。
ほとんどの患者さんは.腎機能が正常な状態で始まり.通常.腎不全の進行は緩やかです。/> 膜性腎症の自然経過は様々で.自然寛解する患者もいればESRDに進行する患者もいます。血液クレアチニンが正常で持続的な蛋白尿が4g/d未満の患者は低リスク.血液クレアチニンが正常またはほぼ正常で尿蛋白が4～8g/dの患者は中リスク.クレアチニン異常または持続的に悪化し尿蛋白8g/d以上の患者は高リスクとされます。
中リスク.低リスクの患者さんには.非免疫抑制療法のみを検討することができます。/> 高リスクの患者さんでは.積極的な免疫抑制療法が必要です。
グルココルチコイドによる治療だけでは.完全寛解率の向上にも.長期腎生存率の向上にも効果がない。
免疫抑制療法としては.グルココルチコイドとアルキル化剤の併用が望ましい。グルココルチコイドが十分でない場合やグルココルチコイドの禁忌の場合は.シクロスポリンまたはシクロスポリンと低用量のグルココルチコイドの併用が同等の効果で用いられる。シクロスポリンをゆっくりと漸減した後に低用量
(1-1.5
mg/kg・d)
で長期維持すれば再発はない。/> FK506はタンパク尿の緩和や腎機能の保護にも有効ですが.その治療方針は経験を積んだ上で決定されることになります。
ミコフェノレートは.尿蛋白を減少させる短期的な効果があるかもしれませんが.有効性に関するさらなる証拠がないため.上記の治療が有効でない場合にのみ考慮されるべきです。
アザチオプリンは.IMN患者における蛋白尿の全寛解や長期腎生存率を改善せず.膜性腎症のルーチンの免疫抑制治療薬として推奨されない。/>