胆道閉鎖症の早期外科治療を受けた患者のほとんどは成人期まで生存し、中には肝移植で長期生存を達成する患者もいる。
胆道閉鎖症は主に手術で治療され、早期診断、早期手術に重点を置き、より多くの生存の可能性を得ることができる。 手術に最も適した時期は生後2ヵ月以内であり、約30％の小児は肝移植なしで長期生存が可能である。
年長児や術前に線維化がある場合は予後が悪く、手術で治療しなかった場合は胆汁性肝硬変や門脈圧亢進症になりやすく、2歳以内に死亡する傾向がある。
胆道閉鎖症が発見された場合は、手術の最適な時期を遅らせないように、生存の可能性を高めるために早期の外科的治療が勧められる。