どのように識別するのですか? グレーゾーンリンパ腫(Grayzone lymphoma)は.2017年のWHO分類[2,3]で提案された新しいタイプのリンパ腫で.最初にバーキットリンパ腫とびまん性大Bリンパ腫の区別のないタイプと.古典的なホジキンリンパとびまん性大Bリンパ腫の区別のないタイプのものがありました。 現在.学界では前者は廃止され.後者だけが残されている。 これは.免疫組織化学的に非定型な形態でBCL-2陽性などのバーキットリンパ腫の特徴があればバーキットリンパ腫.FISHでC-MYC.BCL2.またはBCL6陽性であればストライクリンパ腫.びまん性大Bとバーキットリンパ腫のない中間の形態でC-MYC.BCL2.またはBCL6のないリンパ腫に分類されるからである。 BCL6が陽性の場合.診断は高悪性度B細胞性リンパ腫.非特異的(NOS)となります。 古典的なホジキンリンパ腫とびまん性大Bリンパ腫の区別がつかないタイプ」は灰色領域リンパ腫のみで.その免疫表現型はCD45.CD15.CD20.CD30.CD79aがしばしば陽性.CD10とALKがしばしば陰性.PAX5.BOB.1.OCT-2などのB細胞転写因子がしばしば陽性となります。 PAX5.BOB.1.OCT-2などのB細胞転写因子はしばしば陽性となり.EBVもしばしば陽性となる。 形態が原発性縦隔大型B細胞リンパ腫に近い場合.CD20を弱くあるいは発現せず.CD30.CD15を強く発現していれば.基本的にグレーゾーンリンパ腫であり.形態が古典的ホジキンリンパ腫に近い場合.CD20.あるいは他のB細胞マーカー(CD19.CD20.CD22.CD79aなど)を強く発現していてもCD15を発現していなければ.基本的にグレーゾーンリンパ腫と言えます。 Classical Hodgkin (cHL) は CD15,CD30,ebv 陽性が多いが(~40%).PMBL との区別にはイムノフェノタイピングが役立つことが多い.CD15(85%発現).CD30高発現(99%以上発現).オールB抗原(CD19.CD20.CD22.CD79aなど)とオールT抗原(CD3.4.5.8など10以下)が欠如していること。 . 原発性縦隔大型B細胞リンパ腫(PMBL)と古典的ホジキンは見分けがつかないことが多く.どちらもRS細胞を持ち.どちらもPD1が発現しています。 しかし.免疫表現型はしばしばcHLと区別され.すべてのB(例:CD19.CD20.CD22.CD79a).しばしばMAL-1とCD200.CD45.CD30(弱).TRAF-1.核c-REL.まれにCD15を発現し.特に免疫グロブリン.CD5およびCD10を発現しないことが知られている。 PMBLは縦隔のみに浸潤し.DLBCLはリンパ節以外にも存在する。 (C-MYC.BCL-2.BCL-6の免疫組織化学の閾値は一般的に40%です)。 リンパ腫の臨床病期分類は.主に優秀な臨床医が興味を持つものであり.病理学が比較的興味を持たないのは.新しい病期分類を研究して論文を発表しても.海外でとっくに行われていてタイトルに入らず.無駄に苦しむ.とにかく間違ったレポートを送ってもペナルティがないなど.モチベーションや報酬がないことが主因である。 そして.臨床医が治療方針を変えることで.患者さんの予後が良くなる.そんな喜びが医者としての本来の姿であり.お金で買えないものなのです。 卵は入っているのでしょうか? グレーゾーンリンパ腫はR-CHOPが効きにくく.DA-EPOCHが効き.他のR-CHOP+Xやクリアリングマロウ治療が効くと予想されるのは.比較的新しい病気で論文を発表した方が良いからだそうです。 NCCNガイドラインではR-CHOP+放射線療法を6コース推奨しているが.uptodateでは放射線療法またはDA-EPOCHとの併用が推奨されており.R-CHOP単独ではあまり効果がないようだ。 放射線治療を行うかどうかは.授乳や乳房の保護が必要な女性かどうかで判断します。 びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の場合.胚中心型であればR-CHOP療法で十分です。 非胚中心型であれば.やはり臨床試験ではR-CHOP+Xなどのuptodateが推奨され.XにはBTK(60歳以上の患者には使用不可).レナリドミド.ポニゾミブ.hyperCVADなどが使用可能です。 結論として.病気の種類.予後の違いにより.使用する治療法も異なります。 予後に関連する分子マーカーはまだ発見されておらず.おそらくスリーブセルリンパ腫の場合のように.TP53陽性がDLBCLにおける予後不良のリスク指標となる可能性があるのです。