後腹膜線維症は.1948年にOrmondによって初めて報告されたまれで基本的な疾患である。 水腎症や後腹膜腫瘤の診断にはCTが最適であり.非典型例では後腹膜腫瘤の生検が必要である。 後腹膜線維症に関するガイドラインはない。 現在.文献上では次のような見解がある：1.外科的治療のみでは水腎症を緩和するのみで.疾患の進行を止めたり.患者の全身症状を緩和したりすることはできない。2.プレドニゾンに基づく薬物療法が望ましい。3.タモキシフェンはプレドニゾンより効果が低く.単独では推奨されない。4.MMF（ミコフェノール酸モフェチル） 閉塞解除にはD-Jチューブが望ましく.全身状態が改善し.後腹膜腫瘤が縮小すれば抜去できる。 後腹膜線維症の病態は不明確であり.治療法も未熟である。 いくつかのブレークスルーはあったが.この疾患は経過が長く.治癒はまだ可能であり.早期の診断と治療が重要である。