後腹膜線維症（RPF）は.後腹膜組織の慢性的な非特異的炎症によって特徴付けられる一群の組織病であり.発症は緩やかで.原因不明の水腎症で発見されることが多く.しばしば腎不全などの重篤な合併症を引き起こします。 1.症状：背部痛.悪心.嘔吐.水腎症.随伴症状：高血圧.血尿.下肢の腫脹.下肢静脈瘤。 2.臨床検査値ESRとCRPは.しばしば疾患活動性と転帰を評価する指標として使用されます。 3.画像診断はRPFの検出・診断に重要なツールである。 (1) IVU.超音波検査：水腎症の検出.結石や泌尿器腫瘍の初期除外に有意であるが.RPFの診断の特異度.感度は低い。 (2) CTとMRI：原発性RPFの診断に最も信頼できる方法で.CTでは脊椎の横に位置し.周囲の筋肉と同じ密度で.境界がはっきりとしているが不規則な形の軟部組織の塊として現れる。 軟部組織の腫瘤は.炎症の段階に関連しています。 炎症の急性期には20-60HUの高い増強があり.炎症の後期には軽度または増強がない。CTは良性と悪性の鑑別にも有用な情報を提供し.悪性のRPFは大きく.しばしば片側尿管を取り囲み.腹部大動脈と下大静脈を脊椎から遠ざけるように前方へ押し出す。 また.軟部組織の解像度が高いMRIも本疾患の診断に有利である。 良性RPFと悪性RPFの鑑別は.患者の病歴.臨床検査.画像所見.病理生検などを総合的に判断する必要があります。 治療法 RPFによる水腎症の治療の原則は.まず著しい腎機能障害の有無を判断し.その場合は経皮的腎瘻造設術や尿管カニュレーションによる減圧を直ちに行い.次に二次的原因や併存する自己免疫疾患を特定し.それがあれば標的治療を行うことです。 二次性RPFは.ほとんどの場合.一次性とは異なる治療が行われ.一次性RPFの治療については多くの議論があります。 薬物療法はコルチゾールホルモンを用いることが多く.原発性RPFに対しては外科的管理と薬物療法の併用を推奨する学者が増えている。 現在は.尿管ステントチューブや腎瘻チューブの一時的留置＋薬物療法が主流となっている。 RPFに対する腹腔鏡およびロボットによるリリース手術は.臨床の場で使用されています。 RPFの初期や活動期には.後腹膜の水腫やうっ血が周囲の臓器を圧迫して閉塞が起こりやすく.その場合は尿管カニュレーションによる閉塞の一時的緩和と.炎症の抑制や水腫を軽減する薬物治療が主な治療となります。 尿管留置術が治療の中心となるはずです。