後腹膜線維症（RPF） RPFの初期症状は.閑散としています。 主な症状は.非特異的な腰痛.腹痛.季肋部痛で.持続的な鈍痛や漠然とした痛みがあり.新生児でも年齢に関係なく発症しますが.中高年に多くみられます。 男性は女性の2倍多く.白人と黒人の両方に発症する可能性があります。 通常.発症は閑散としており.罹病期間も長く.何らかの漠然とした症状が現れてから数ヶ月.あるいは数年後に診断されることが多いようです。 痛みは最も一般的で.通常.側下腹部.腰仙部.下腹部に鈍い痛みを伴う不快感があり.最も早く現れる症状です。 その他の症状としては.食欲不振.無気力や疲労感.片足または両足の腫れ.陰嚢の腫れや中程度の発熱.時には腹部や骨盤に触知可能な腫瘤が見られることもあります。 進行期の臨床症状は.近位感染や尿管狭窄による拡張など.隣接臓器の圧迫や浸潤による症状が多く.腰部や篩骨角の痛み.頻尿.夜間頻尿の増加.両側尿管圧迫による突然の無尿.水腎症や腎臓感染の頻発により腰部圧痛がよくみられます。 高血圧は一般的で（頭痛の原因）.尿管の破裂.開放.機能しない腎臓の摘出で正常に戻るため.ほとんどが腎臓の閉塞によるものです。 消化器症状は.尿毒症や消化管の直接的な損傷（変位性狭窄など）に関連する場合があります。 胆道や膵管の狭窄は.門脈や脾静脈に関与している場合.食道胃底静脈瘤や腹水を伴う門脈圧亢進症を引き起こすと報告されています。 また.線維化が後腹膜や腸間膜へのリンパの還流を阻害するため.蛋白喪失性腸症や吸収障害を引き起こすこともあります。 後腹膜腔のリンパ.静脈.小動脈の圧迫や閉塞により.片足または両足の腫脹.陰茎の腫脹や陰嚢水腫.さらには腹壁の充血や静脈瘤.下肢の血栓症.下肢末端の脈が弱い.間欠跛行が起こることがあります。 他の部位（縦隔胆管など）の線維化や.硬化性胆管炎.ペロニー病（ペニスの海綿体が硬くなり.線維性の痛みを伴うペニス勃起を生じる.すなわち線維性海綿体炎）などを伴うこともあります。 洪 特発性後腹膜線維症ではどのような検査を行うべきでしょうか？ 1.臨床検査では.しばしば血沈の上昇.さまざまな程度の貧血と白血球増加.時には好酸球増加.蛋白電気泳動法αおよびλグロブリンの増加を伴う。 これは腫瘍や結石による狭窄とは異なり.後者では徐々に薄くなることはなく.不規則な狭窄のみである。 消化管の病変の場合.X線二重造影により十二指腸など患部の腸のセグメント狭窄が認められる。 骨盤線維症では直腸狭窄や直腸の狭小化.涙型に隆起した膀胱が認められることがあります。 線維性プラークや軟部組織の異常な腫瘤が検出されることがあります。 4.Bモード超音波検査 PRF腫瘤は低エコーあるいは無エコーで.特徴的なものはない。 尿路閉塞や水腎症の程度を観察することが可能である。