特発性後腹膜線維症（IRF）は.臨床的に稀で誤診されやすい原因不明の後腹膜結合組織の広範な線維化である。 男女比は約1.8～3:1で.50～60歳代の発症率が高く.白人に多いのが特徴です。 原因：尿路外滲出.消化器・泌尿器系の再発性炎症性疾患.全身性硬化症.紅斑性狼瘡.Weber-Christan病の局所症状などが考えられる。 臨床的特徴：1.漸次的に発症し.初期には特異的な臨床症状を欠く。 最も多いのは腰部の鈍痛で.下腹部.鼠径部.生殖器に放散し.片側から始まり後に両側に現れ.体位変換では緩和しない。 2.進行すると.後腹膜の管状構造物の圧迫が現れることがある。 下大静脈.腸骨静脈.リンパ管の圧迫は下肢の浮腫を.尿管の圧迫は尿管拡張と水腎症や腎不全を引き起こす可能性がある。 本疾患は閉塞性無尿患者の13.4％を占めており.原因不明の片側または両側の尿路閉塞の場合.臨床的可能性として考慮する必要があります。 診断：術前に誤診されることがほとんどであり.CTや尿路造影が大きな価値を持つことがある。 典型的なCT所見は.大動脈の前方および両側に位置する不整形の高密度腫瘤で.大動脈の前方変位はなく.隣接する骨や組織への侵食性損傷はない。 尿路造影では.（1）上部・中部尿管の屈曲・拡張を伴う程度の異なる水腎症.（2）尿管の異物圧迫により.細くシャトル状になる.あるいは硬直した狭窄.通常3～150pxの病変があるが尿管壁はまだ滑らか.（3）尿管の正中線への変位.という3大サインがあります。 治療法：本疾患は.腹部臓器と線維性組織の癒着が広範囲に及ぶため.完全に除去することは例外的に困難である。 手術は.尿管や重要な血管を緩め.圧迫を緩和し.症状を改善することを目的としています。 線維組織を開き.尿管を遊離させ.大網や腹膜で包むか.腹腔内の左右の傍大動脈溝に移動し.必要なら膀胱を剥離して尿管を再移植します。 上下大静脈や骨格動脈については.線維性鞘の除去や自家血管の剥離・移植が可能ですが.大静脈や骨格静脈の静脈解放は静脈破裂による出血を避けるために禁忌とされています。 予後：自己限定性寛解の傾向があり.予後は楽観的です。