線維性被膜の鑑別診断

繊維膜被包症は.「腹部繭腫」とも呼ばれ.1978年に命名された.腹部外科では比較的まれな疾患である。 小腸の全部または一部を覆う.緻密で灰白色.強靭で硬く厚い線維性膜が特徴である。 病因や臨床症状が異なるため.「小腸繭被包症」.「先天性小腸閉鎖症」.「小腸病期特異的線維性被包症」.「腹腔内癒着性腸閉塞」とも報告されている。 この疾患は.結核性腹膜炎.硬化性腹膜炎.腹膜被嚢による腹膜線維症との鑑別が必要である。 1.結核性腹膜炎による腹膜線維症:腹膜と腸管および卵膜との間の広範な密な癒着が現れ.容易に分離できない。卵膜の肥厚.瘤状に収縮し.横行結腸に垂れ下がり.病理学的には典型的なカゼ性肉芽腫として認められる。 2.腹膜被包性:小腸が比較的正常な腹膜の層に被包され.腸管との癒着がなく.その発生源は胎生期に残存する臍嚢であり.発生異常である。 3.硬化性腹膜炎:腹膜透析.腹部化学療法.腹部手術.肝硬変.腹水.長期プラリンなどの場合に起こる。腹部全体が収縮し.板のように硬くなり.腹膜壁と腹部臓器全体との癒着が広範囲に及び.腸管間の癒着も強固で.剥離が困難である。 通常.患者は無症状で.92%の患者が腸閉塞で受診し.そのうち亜急性および慢性の腸閉塞が71.4%を占める。 腹部手術中にこの病気が発見されることもある。