結合組織病（CTD）は.様々な臓器が侵される全身性の自己免疫疾患群である。 肺や胸膜にはコラーゲンや血管などの結合組織が豊富に含まれているため.結合組織病の多くは呼吸筋.胸膜.肺血管.気道.肺実質.間質性肺など呼吸器系の多臓器を障害し.患者によっては呼吸器症状が初発症状となることがあります。 これらの結合組織病（CTD）患者の4分の1以上は.結合組織病関連間質性肺疾患（CTD-ILD）を発症します。 間質性肺疾患（ILD）は結合組織病（CTD）患者の主な死因の一つであり.現在.CTD-ILDの臨床管理における医師の困難さの一つとなっています。 2014年6月28日に開催された第19回全国中医リウマチ学会において.ドイツ・デュースブルク・エッセン大学呼吸器病院のウルリッヒ・コスタベル教授が結合組織病関連間質性肺疾患（CTD-ILD）の診断と治療における新しい進歩を紹介し ディファレンシャルマネジメントの概念を導入しました。 診断に関して.Ulrich Costabel教授は.まずCTD-ILDの進行を確認する必要があり.現在は主に高解像度CT（HRCT）を用いて検出することを提案しています。 CTD-ILLDの初期には.炎症相はHRCT上のground glass.fine mesh patternで特徴付けられます。CTD-ILDの中期には.線維化が始まり.粗い網目模様と場合によっては小さな胸膜下のfoveaがHRCT上に現れます。疾患進行の後期には.CTD-ILDは広範囲の線維化を起こし.肺全体において著しいfoveal manifestationがHRCT上で見られるようになります。 第二に.CTD-ILDの急性増悪を観察・監視する必要がありますが.現在の統計ではCTD-ILDの急性増悪率は3%/年とされています。 治療に関しては.Ulrich Costabel教授は.CTD-ILDの患者さんには異なる管理が必要であると提案しています。肺機能が正常でCT上に線維化が少量散在する無症状のCTD-ILD患者さんの場合.推奨される治療レジメンは症状の定期観察および肺機能検査です。 肺機能が低下した慢性進行性CTD-ILD患者：NSIPを呈する病態の患者には.プレドニゾンとアザチオプリンを併用し.反応がなければシクロホスファミドCTXに変更する治療レジメンを推奨します。UIPを呈する病態の患者にはプレドニゾンと免疫抑制剤の推奨治療レジメンを検討しますが.ある程度は治療に対する反応がない可能性があります。 が奏功しない場合は.現在承認されている唯一の抗肺線維化作用を有する治療薬であるピルフェニドンを検討する。 急性侵襲性肺障害を呈した CTD-ILD 患者（主に PM/DM および RA）の場合：病理学的に機械化肺炎または細胞性 NSIP が示唆される場合.推奨される治療レジメンは早期に高用量プレドニンを経口投与し.症状の安定後に漸減させることです。 びまん性肺胞損傷／CTD-ILDの急性増悪（急性呼吸不全を呈する）患者：推奨レジメンは高用量メチルプレドニゾロン衝撃療法（500-1000mg i.v.）の併用／CTXの鎮静併用不可である。