上喉頭神経は迷走神経の分枝で.結膜神経節の下縁から発し.舌骨大角の面に達したところで内枝と外枝に分かれる。 内枝は舌爪膜を通り.舌上粘膜にあり.粘膜の感覚を司り.窒息や誤嚥の原因となる。
腫瘍.外傷.手術などの二次的要因による二次性喉頭蓋神経痛が報告されていますが.一次性喉頭蓋神経痛のみの報告はほとんどありません。 病因診断が不明な場合.カルバマゼピンによる保存的治療や局所麻酔ブロックによる対症療法が行われることが多いが.長期的な成績は芳しくない。
1.喉頭蓋上神経痛の診断と鑑別診断
声門上神経痛の発症が稀であることが.誤診の存在につながっているのです。 声門上神経痛を正しく診断することで.正しく管理し.不必要な医療介入を避けることができます。 喉頭蓋上神経痛は.片側の喉頭蓋の甲状舌骨膜に由来し.同側の下顎と外耳道へ放射する鋭い.焼けるような.切り裂くような痛みである。
痛みのエピソードは断続的で.1回につき数秒から数分続き.ひどい場合には数時間続くこともあります。 痛みは激しく.頻繁に起こり.飲み込むとき.話すとき.頭を回すときに誘発され.時には両側性の発作も起こります。 舌骨上膜の周囲には他に神経分布がないため.この部分から始まる痛みで舌骨上膜神経痛を判断することが多いのです。 トリガーポイントは通常.喉頭蓋骨膜（上喉頭神経内枝が喉頭蓋骨膜を横切る部分）と錐体部窩（喉頭蓋上縁と輪状軟骨下縁の面の間の粘膜が陥没してできた窩）に位置します。
典型的なトリガーポイントの圧痛は早期診断に役立ち.梨状窩へのジカイン噴霧や上喉頭神経の局所遮断は診断の確立に役立つ。
声門上神経痛は.主に舌咽神経痛と区別され.咽頭の片側.咽頭壁.扁桃窩.軟口蓋.舌の後3分の1に短時間だが強い鋭い痛み.ピンや針.灼熱感を感じ.扁桃窩.口蓋などにあるトリガーポイントが口や耳へと放射するのが特徴である。 痛みの原因やトリガーポイントの部位は.声門上神経痛よりも高い。
2.病因・病態の考察。
声門上神経痛は.その原因因子の違いにより.一次性（中枢性）と二次性（末梢性）に分けられます。 二次性（末梢性）喉頭上神経痛の原因としては.喉頭を含む上気道感染症（インフルエンザ.喉頭炎など）で起こることの多い喉頭上神経炎.甲状腺炎.喉頭の手術.扁桃摘出.顕微鏡下神経手術.頸動脈内膜切除術後の組織の瘢痕化.外傷.舌骨逸脱押出を含む先天的障害.外側喉頭憩室.などなどがあります。 これらの原因により.声門上神経に干渉し.痛みが生じる。
頭蓋頸部接合部の腫瘍.炎症.外科的外傷歴.先天性喉頭変異などの二次要因を除外し.病歴や頭蓋頸部接合部MRI.甲状腺超音波.喉頭鏡などの各種検査を検討した結果.喉頭蓋膜に激しい持続的痛みがある場合に.原発性舌上神経痛が発症します。 一次性（中枢性）声門上神経痛は文献上ほとんど報告されておらず.その病因や機序は十分に研究されていません。
迷走神経が脳幹からクモ膜下腔を通り頸静脈孔に出る際の圧迫が関係している可能性があります。 原発性喉頭蓋神経痛の病態は.三叉神経痛.顔面痙攣.舌咽神経痛と同じように.脳幹部から出た迷走神経が同じ血管によって圧迫され.脱髄が起こり.シェワンの細胞鞘のない神経軸の部分で疑似シナプス伝達が生じて.痛みを感じるのではないかと推測しています。 これは.この症例群に見られる血管による迷走神経根フィラメントの脳幹部外への著しい圧迫と.減圧術後の痛みの完全消失によって確認される。
3.治療
三叉神経痛や舌咽神経痛と同様.声門上神経痛に対しても.カルバマゼピンの早期内服が有効な治療法の一つです。 薬物療法に反応しない患者には.声門上神経ブロックも短期的には有効である。 難治性疼痛に対して上記の治療で長期的な緩和が得られない場合.二次性舌上神経痛に対しては末梢性舌上神経切断術を行うことができますが.一定の機能障害が生じることがあります。一次性舌上神経痛に対しては.後部S状結節アクセス微小血管減圧術や上部迷走神経根フィラメントカットを試みることができ.良い結果を得ることが可能です。
4.臨床的手法の選択
原発性喉頭蓋上神経痛では.迷走神経と脳幹.岩状骨と責任血管の解剖学的関係から.血管の状態と合わせて術者の顕微鏡的減圧技術を駆使するだけで減圧が可能な患者.十分な減圧が期待できる患者には全て減圧を行うことができると考えています。
しかし.多くの場合.橋本髄質の高さで後下小脳動脈と椎骨動脈が密接に関係し.言語咽頭神経.迷走神経.パラメディカル神経が存在し.変動が大きく.包埋や侵入が多いため.減圧が困難である。 また.頭蓋頸部接合部の内腔は狭く.血管や神経の密度が高く.血管や神経.根のフィラメントが相互に圧迫されているため.血管や神経根を十分に減圧することができない。
したがって.次のような場合には
1.後下小脳動脈が椎骨動脈圧迫と組み合わさり.血管密度が大きく.有効減圧スペースが小さく.多くの血管を神経根から押し退け.十分な減圧が得られない。
2.後下小脳動脈が神経根の周囲で蛇行しており.椎骨動脈が非常に弾力的であるため.圧迫が解除されないこと。
3.後下小脳動脈の外側分節は.神経の腹側と延髄の後外側溝に隠れていて.引っ張って分離することが困難である。
4.後下小脳動脈髄小節区間は言語咽頭と迷走神経の間を走っており.完全に減圧することができない。
5.血管圧迫がない.または静脈型の血管圧迫。 言語咽頭神経と迷走神経上根フィラメントを片方から切断することができる。
なぜ迷走神経の上根フィラメントを切るのか？ 上喉頭神経は.結膜神経節の下縁から出る迷走神経の枝で.内枝と外枝の2つに分かれる。 内枝は舌爪膜を横切り.迷走神経の感覚線維に由来し.舌上神経痛に直接関係する舌上領域の粘膜の感覚を司り.外枝は主に輪状咽頭筋の運動を支配している。 迷走神経根の上根と下根の電気生理学的モニタリングにより.下根のフィラメントが運動に.上根のフィラメントが感覚に関連することが明らかになりました。 そのため.感覚枝とも呼ばれる迷走神経の上根のフィラメントを切断すると.効果的に痛みを和らげることができるのです。
迷走神経フィラメントの上部をどの程度切断すれば.痛みを和らげ.機能障害を最小限に抑えられるか？ 迷走神経根フィラメントの運動枝と感覚枝を決定するには.経皮的喉頭穿刺で挿入した電極や.気管チューブの表面に電極を付けて電気生理学的モニタリングを行う方法が最適である。 電気生理学的なモニタリングがない場合：声門上神経痛は迷走神経の血管圧迫なので.舌咽頭神経痛手術の上部迷走神経根フィラメント切断数（X）に比べ.声門上神経痛手術は1束（1+X）増やすことを推奨します。
つまり.舌咽神経複合手術では.迷走神経フィラメントが多い場合は少なくとも1~2本の上部迷走神経フィラメントを切断し.迷走神経フィラメントが少なく太い場合は上部1本のみを切断または部分切断し.喉頭上神経手術では迷走神経フィラメントが多い場合は少なくとも3本の上部迷走神経フィラメントを切断する必要がある.ということです。 迷走神経のフィラメントが少なく.太い場合は.少なくとも1本半は上部をカットした方が良い結果が得られます。
迷走神経を完全に減圧できなかった2例では.迷走神経の上部が片側3本以上のフィラメントで切断されていた。
言語咽頭神経は切られているのか？ 痛みの病態には.下咽頭神経と迷走神経が相互に関連している。 特に.咽頭筋と咽頭粘膜に存在する咽頭神経叢は.言語咽頭神経の咽頭枝と迷走神経の両枝から構成されており.疼痛エピソードの発症にはこの2つの神経が絡み合っているのである。
また.舌咽神経痛における外耳道深部や顎角下の痛みは.迷走神経の耳小骨枝に由来すると考えられており.そのため「迷走神経性舌咽神経痛」とも呼ばれています。 迷走神経と舌咽神経は痛みの病態において表裏一体であることが明らかであるため.声門上神経痛に対しては舌咽神経の郭清を併用することを推奨しています。
以上のことから.原発性声門上神経痛の発生率は極めて低く.二次的要因を除外した上で.原発性声門上神経痛と正しく診断することが重要であることがわかります。 保存的薬物療法や局所麻酔遮断が有効でない場合.迷走神経の選択的微小血管減圧術と上迷走神経多枝切除術の併用は.原発性喉頭蓋神経痛に対して安全かつ有効な治療法です。