拡張型心筋症(または拡張型心疾患)は.左室.右室.または両心室の拡大と収縮機能障害などを特徴とする.特定の病因が明らかでない心筋症である。 臨床症状は.左室収縮機能の低下.進行性心不全.不整脈.血栓塞栓症および突然死が主である。 病因:1.特発性:原因は不明であり.文献的には約50%を占めると報告されている。 2.家族性:25%~50%に遺伝子変異や家系的遺伝的背景がある。 3.続発性:他の疾患.免疫因子.環境因子が原因となることがある。 2.臨床症状:初期症状は心室拡大と不整脈であり.その後心不全が進行する。 心不全症状発現後の5年生存率はわずか50%である。 拡張型心疾患の治療は.症状の改善.合併症の予防.病気の進行の阻止が中心であり.病状が悪化すると心臓移植が必要となる患者も少数ながら存在する。 治療:1.病因治療:積極的に病気の原因を探し.心臓病の原因として考えられるものを除外し.感染症のコントロール.飲酒の厳重な制限や中止.生活習慣の改善などの積極的な治療を行う。 2.薬物療法:病気の初期.中期.後期によって異なる治療が行われる。例えば.初期には単なる心臓の構造変化に対してβ遮断薬やACEIが投与される。 (2)ACEIまたはARBは.禁忌のないすべての患者に積極的に使用されるべきである。(3)β遮断薬は.病勢が安定していてLVEFが40%未満のすべての患者に使用されるべきである。 (4)スピロノラクトンおよびジゴキシンは.重度の腎機能障害を伴わない中等度または重度の心不全症状のある患者に使用できる。 (5)心臓突然死の危険性がある不整脈のある患者には.アミオダロンなどを使用することができる。 進行期では.利尿薬.ACEI/ARB.ジゴキシンなどの薬物療法に加えて.ドブタミンやホスホジエステラーゼ阻害薬ミルリノンなどのオルソミメティック薬の短期投与が考慮される。 また.付着部血栓症を予防するために.アスピリン75~100mg/日の経口投与が必要である。 すでに上強膜血栓症や血栓塞栓症を発症している患者には.ワルファリン内服とINR2.0~2.5の長期抗凝固療法が必須である。 3.非薬物療法 ①ペーシング療法:シックサイナス症候群や房室ブロックを伴う拡張型心疾患患者では.ペースメーカーを使用することで心拍数の増加.心拍量の増加.臨床症状の改善が期待できる。 (2)再同期療法(CRT):(3)ラジオ波焼灼療法:慢性心房粗動を伴う拡張型心疾患患者に対してラジオ波焼灼療法を行う。 4.外科的治療 (1)左室減圧術。 (2)左心補助循環装置。 (3) 心臓移植。 5.その他.免疫療法.細胞移植などが検討されている。