1.LBDHの病理と臨床：LBDHは.胎生期に肝臓の微小な胆管の発達障害によって生じる.胆管上皮が線維組織に囲まれた嚢胞壁を有する病変である。 CTやMRI画像では.孤立例は肝嚢胞や他の良性病変と誤診されることが多く.国内外の文献でも関連画像は報告されていない。LBDHは無症状で.身体検査や手術.剖検時に偶然発見されることがほとんどであるsyll_。 国内外の文献を検索しても.多発例の報告は数件しかない。 多発例は多発性肝嚢胞.Caroli病.ある種の多発性転移と混同されやすいため.本疾患を認識することは臨床的に意義があると思われます。 2.LBDHの形態と分布：LBDHの肝臓における分布は様々である。 肝臓の1つのセグメントに限局している場合もあれば.肝臓の複数のセグメントを巻き込んでいるが主に1つのセグメントを巻き込んでいる場合もある。 これは.LBDHの嚢胞壁が胆管上皮で構成され.その周囲を繊維組織が取り囲んでいるため.容易に拡張せず.多少の張りはあるものの.ほとんどの病変は円形に形成することが難しく.その縁は肝嚢胞のように鋭く尖った形にはならないからです。 3.LBDHのCT・MRI像：プレーンCTでは.肝臓に低密度の小さな嚢胞性病変が多発し.強化スキャンでは増強しない。 LBDH 病変の MRI 診断は CT と比較して感度.特異度が高い。 T2wIでは.肝実質が明らかに低信号であるのに対し.LBDH病変は比較的高信号であり.ほぼすべてのLBDH病変とその嚢胞パターンがより明瞭にわかる。 MRIT2WIで描出される病変の数とCTで描出される病変の数を比較した著者もいる [31. LBDHはT1WIで低信号または低信号に見える。 LBDH病変の内腔の胆汁濃度は様々であるため.FIESTA画像では.嚢胞腔が大きく胆汁濃度が低い腫瘍は著しく高い信号を示し.胆汁濃度が高く嚢胞腔が小さい（嚢胞腔が小さいと部分容積効果が顕著になる）腫瘍は低信号または全く信号を示さない。 これが.FIESTA画像で示される不規則な嚢胞性病変の数を著しく減少させる理由である。