遺伝性難聴とは?

  遺伝性難聴は.非染色性遺伝性難聴と症候群性遺伝性難聴の2つに大別されます。  非染色体遺伝性難聴は.遺伝様式から常染色体優性遺伝.常染色体劣性遺伝.性連鎖遺伝(X連鎖劣性遺伝.Y連鎖遺伝).ミトコンドリア突然変異による母系遺伝の4種類に分類される。  各相続様式にはそれぞれ特徴がある。1.常染色体優性遺伝:家系的特徴:両親のどちらかが患者.患者の兄弟の1/2が病気.男女の確率が同じ.患者の子供の1/2が病気.それぞれの出産は患児のリスクが50%.両親が病気を持っていない場合.子供は一般的に病気を持っていない.唯一の時折新しい突然変異が発生します。  2.常染色体劣性遺伝:病気の純粋な遺伝子だけが発症し.その系譜の特徴は:患者の両親は保因者であり.患者の兄弟の1/4は病気を持ち.男女の確率は同じであり.患者の子供は一般的に保因者であり.血縁結婚の子供は病気のリスクが高くなります。  (1)X連鎖劣性遺伝の系譜的特徴:男性患者が女性患者より多い.両親が無病であれば息子も発症しうる.原因遺伝子は保因者の母親から来る.患者の兄弟や叔父は発症のリスクが1/2である。  (2)X連鎖優性遺伝の系譜的特徴:男性より女性の方が多く.女性は男性より軽症であることが多い.片方の親が必ず発症している.男性患者の娘は全員発症.息子は正常.女性患者の子供の1/2は発症.継続的に感染する。  (3)Y連鎖遺伝.父から子.子から孫.女性は発病しない。  (4)母系遺伝の家系的特徴:家系の女性を通じてのみ次世代に伝わり.男性は次世代に病気を伝えられない。例えば.ミトコンドリア病。