遺伝性高脂血症は、適切な食事療法、適切な運動療法、薬物療法によって治療する必要がある。
1.適切な食事：脂肪の摂取を減らし、新鮮な果物や野菜を多く摂る。 果物には加水分解された繊維質が含まれており、血中コレステロールの低下を助ける。 また、肥満度は血中脂質値と有意な正の相関があり、体脂肪の分布も血漿リポ蛋白のレベルと密接な関係があるため、体重をコントロールすることでも高コレステロールを緩和することができる。
2.適切な運動：心肺機能を高め、インスリン抵抗性や耐糖能を改善するだけではない。 また、体重を減少させ、血漿中のトリアシルグリセロールとコレステロール値を低下させることができる。 ただし、運動は適切なもの（ウォーキング、水泳、縄跳びなど）を行い、運動の前後に5～10分の準備運動とリラクゼーションを行う必要がある。 運動は少なくとも週に3～4回行う。
3.薬物療法：スタチン系脂質調整薬（フルバスタチン、プラバスタチンなど）はコレステロール合成を阻害し、イロユズマブなどのPCSK-9阻害薬はコレステロール分解を促進し、ニコチン酸はトリアシルグリセロールリパーゼ活性を低下させ、脂肪分解を遅らせるなど、遺伝性高脂血症を緩和する効果がある。
遺伝性高脂血症の患者さんには、医師の指導のもと治療が間に合うように病院へ行くことを勧めている。