1.胎生早期における椎弓の発育障害と脊柱管の不完全な閉鎖をクレマスチン沈着症と呼ぶ。 椎体板の亀裂が大きくなく.欠損部から脊柱管の内容物が外側に広がらない場合は.陰窩性クレマスチン沈着症と呼ぶ。
2.胚の初期には.クレマスターは脊椎管とほぼ同じ長さですが.後に脊椎管の成長が速くなり.クレマスターは脊椎管と同期しなくなります。 通常.胎生20週ではクレマス膜の末端はL4～L5面.40週ではL3面.出生時はL1～L2面.成体ではL1面にある。 胎生期のクレマスター裂では.クレマスターの発育奇形.局所の癒着.太く短い末端フィラメントを合併することが多く.クレマスターが病変部位に固定され.クレマスターの伸長や上昇に適応できなくなり.クレマスター繋留症候群と呼ばれる。
[診断根拠]
1.臨床症状
潜因性クレマスチン裂肛の症状は.病変部位のクレマスチンおよびクレマスチン神経の損傷によって引き起こされ.クレマスチン繋留の合併の有無.圧迫および神経損傷の程度に関係する。
(1) 軽度の症状：下肢の脱力.軽度の筋萎縮.しびれ.尿量減少.時に背部痛や下肢痛。 多くは片方の下肢が侵される。 診察では.末梢神経障害の徴候.例えば筋緊張低下.下肢や会陰の表在感覚や深部感覚の低下などが見られる。 仙骨部にも栄養性潰瘍ができ.やがて下肢が不自由になり.拘縮が起こり.下肢麻痺や尿失禁に至る。
2.補助検査
(1)X線胸部単純X線写真：椎体板の欠損.棘突起の欠損.場合によっては多発性胸裂.椎体変形と側弯を同時に認めることもある。
(2)CTとMRI：クレマスター塞栓症を合併したクレマスター骨折を示すには.MRIの方が正確で鮮明です。 クレマスターの末端は非常に低く.腰仙接合部または仙骨管内に達し.局所的な癒着が存在することが確認できる。
【鑑別診断】本疾患は.腰椎椎間板ヘルニア.腰椎緊張症.筋肉痛.クレマス様脊椎症.脊柱管狭窄症などと鑑別される。 診断はMRI検査で明確になる。
【治療方針】クレマス様繋留を合併した脊椎すべり症は外科的治療に適している。 手術はできるだけ早期に行い.主に椎体の拡大.除圧.癒着の除去.クレマス膜と神経根の解放を行う。 堤膜.堤髄および堤神経が堤裂.すなわち椎体の欠損部から膨出している場合は.堤膜膨隆または堤髄膨隆と呼ばれる。
[診断根拠]
1.臨床症状
(1)局所腫瘤：出生時.乳児の背部.頚部.胸部または腰仙部の正中線上に.大きさは様々で.円形または楕円形の嚢胞性腫瘤が認められ.多くは底部が広く.表面の皮膚はほとんど正常である。 感染や潰瘍の場合.表面は肉芽腫性で.破裂の場合.脳堤液の漏出がある。
赤ちゃんが泣くと腫瘤は大きくなり.腫瘤を押すと前庭が膨らみます。 腫瘤がクレマスターと神経根を含んでいる場合.腫瘤内に影が見えることがあります。 複合脂肪腫の場合.外表は脂肪腫で.深部はクレマス膜囊胞である。
(2)神経障害の症状：単純性クレマスチックの膨隆では.神経症状がないこともあります。 程度の差はあるが.両側の下肢麻痺.尿失禁.便失禁がみられることがある。 腰仙部病変は.頸部や胸部病変よりもはるかに重篤な神経学的障害を引き起こす。 クレマスチン沈着症と合併すると.クレマスチン沈着症は加齢とともに重症化する。
(3)その他の症状：少数の症例では.クレマール膜が胸腔.腹腔.骨盤腔に膨らみ.腫瘤や内臓の圧迫を生じる。 水頭症や他の奇形との組み合わせで.対応する症状が現れる。
2.補助検査
(1)胸部X線プレーンフィルム：クレマス裂の変化.胸腔と腹腔に伸びる膨隆したカプセル.椎間孔のほとんどが拡大する。 仙骨管が骨盤内に突出している場合は拡大する。
【鑑別診断】本疾患は.頸部.胸部.腰仙部後方正中線の表皮腫瘤との鑑別が必要である。 X線.CT.MRIで鑑別できる。
【治療の原則】手術が治療の中心で.クレマス膜滑液包の切除と軟部組織の欠損の修復を行う。 特に単純なクレマス膜の膨隆に対しては良好な結果が得られる。 膨隆した被膜の中にクレマス膜や神経がある場合は.脊柱管に戻せるように解放・分離する必要があり.決してやみくもに切除してはならない。 水頭症や頭蓋内圧亢進の症状がある場合は.まずシャントを行い.第2段階でクレマスタ切除と修復を行うことが望ましい。
胸腔.腹腔.骨盤腔内に突出した膨隆腫瘤では.しばしば椎弓切除術と胸腔.腹腔.骨盤内手術の併用が必要となる。