びまん性間質性肺疾患は.最も顕著な症状として.徐々に悪化する呼吸困難がしばしば現れます。 活動後の増悪.呼吸数増加.心拍数増加などは発症初期に現れることがあります。 また.ほとんどの患者さんは.程度の差こそあれ.しばしば刺激性の乾いた咳をし.労作や深い吸気によって誘発される短期間の増悪を伴います。時には少量の白い粘液性の痰を伴い.二次感染がある場合は量が増えて黄色になり.まれに喀血も見られます。 胸痛.寝汗.食欲不振.体重減少.やせ.衰弱などを伴い.自然気胸を再発しやすい患者さんもいます。 大多数の患者は進行性の経過をたどり.最終的には呼吸不全で死亡します。 二次性間質性肺線維症の場合.レイノー現象などの肺外症状も見られる。